말단 비대증은 성장 호르몬의 과잉 생성이있는 호르몬 장애입니다. 장애가 사춘기에 시작되면, 그것은 거만주의라고 불립니다.
말단 비대증의 대부분의 경우 뇌에서 뇌하수체의 양성 (비 암성) 종양이 원인입니다. 종양은 과도한 성장 호르몬을 생성하며 성장하면서 주변의 뇌 조직을 압박합니다.
이 종양의 대부분은 자발적으로 발생하며 유 전적으로 유전되지 않습니다.
일부 경우에는 말단 비대증이 폐, 췌장 또는 부신 땀샘과 같은 신체의 다른 부위의 종양에 의해 발생합니다.
조짐
일부 종양은 천천히 자라고 성장 호르몬이 적기 때문에 말단 비대증은 몇 년 동안 발견되지 않습니다. 다른 종양, 특히 젊은 사람들에게서, 빨리 자라서 많은 성장 호르몬을 생산합니다. 말단 비대증의 증상은 성장 호르몬과 종양에서 뇌 조직을 압박하는 것으로 나타납니다.
- 비정상적인 손과 발의 성장
- 안면 특징의 변화 : 눈꺼풀이 튀어 나오고, 아래턱이 약간 아래에오고, 코가있다. 큰 입술과 혀
- 관절염
- 두통
- 보고 어려움
- 두껍고 거친 지성 피부
- 잠자는 동안 코골이하거나 호흡 곤란 (수면 무호흡증)
- 땀 냄새와 피부 냄새
- 피로와 약점
- 간, 비장, 신장, 심장과 같은 기관의 확대
말단 비대증은 또한 당뇨병 , 고혈압 및 심장병을 일으킬 수 있습니다.
소아기에 종양이 성장하면 거대 기형은 비정상적인 뼈의 성장으로 발생합니다. 젊은 성인은 키가 아주 커집니다 (한 경우에는 8 피트 9 인치).
진단
경구 포도당 내성 검사 중 혈액 내 성장 호르몬 수준을 테스트하는 것은 말단 비대증의 진단을 확인하는 신뢰할만한 방법입니다.
의사는 성장 호르몬에 의해 조절되는 인슐린 유사 성장 인자 I (IGF-I)라고 불리는 다른 호르몬의 혈중 농도를 측정 할 수 있습니다. 높은 수준의 IGF-I는 일반적으로 말단 비대증을 나타냅니다. 뇌의 전산화 단층 촬영 (CT) 또는 자기 공명 영상 (MRI) 스캔을 사용하면 말단 비대증이 의심 될 경우 의사는 뇌하수체 종양을 찾을 수 있습니다.
치료
말단 비대증 치료는 다음을 목표로합니다 :
- 생산되는 성장 호르몬 수준 감소
- 뇌하수체 종양이 뇌 조직에 가할 수있는 압력 완화
- 말단 비대증의 증상을 줄이거 나 후진하기.
주요 치료 방법은 다음과 같습니다.
- 뇌하수체 종양 제거 수술 - 대부분의 경우 매우 효과적인 치료법.
- 성장 호르몬의 양을 줄이고 종양을 축소시키는 약품 - Parlodel (bromocriptine), Sandostatin (octreotide) 및 Somatuline Depot (lanreotide).
- 방사선 요법 - 수술로 완전히 제거 할 수없는 종양을 수축시키는 것.
- 성장 호르몬의 영향을 차단하고 IGF-I-Somavert (pegvisomant)를 감소시키는 약물.
연구
이탈리아 나폴리의 페데리코 II 대학 (Federico II University of Italy)의 연구자들은 말단 비대증 종양의 부분 제거 (절제) 전과 후에 약물 투여를받은 말단 비대증 환자 86 명을 연구했다.
연구팀은 호르몬을 분비하는 종양의 75 % 이상을 절제하면 약물 치료에 대한 반응이 향상된다는 것을 발견했다. 이 연구는 Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism의 2006 년 1 월호에 발표되었습니다.
출처 :
> 친구, KE "말단 비대증 : 새로운 치료법." Cancer Control : Journal of the Moffitt Cancer Center 9 (2002).
> "말단 비대증." 내분비 및 대사 질환에 대한 정보. 2008 년 5 월. 당뇨병 및 소화기 및 신장병에 대한 국립 연구소.