콩팥의 유전 적 이상에 대한 합병증과 치료
개요
이름에서 알 수 있듯이, 말굽 신장은 두 개의 신장이 융합되어 말발굽을 형성하는 이상입니다. 그러나 이상한 신장의 모양과 구조 만이 아닙니다. 그들의 위치도 이상합니다.
복부 케이지 밑과 척추 옆에있는 상복부에있는 것이 아니라 일반적으로 말굽 신장이 골반에 훨씬 아래쪽에 있습니다.
이것은 신장의 위치 나 구조의 유전 적 이상 만은 아닙니다. 또 다른 일반적인 예는 " 이소성 신장 "이라고하는 것입니다. 왜 말굽 신장이 형성되고 그 함의가 이해되는지 알기 전에 자궁 내에서 발생하는 인간 신장의 정상적인 형성을 이해할 필요가 있습니다.
정상적인 사람의 신장 형성에 대한 이해
우리가 초기 단계에 있고 본격적인 인간으로 성장할 때, 우리의 신장은 완전히 기능적이며 성숙한 신장이 형성되기 전에 3 단계 발달 단계를 거칩니다.
- Pronephros
- 메소 네프로스
- 메타 네프 로스
완전 기능성으로 발달 된 신장으로 덩어리로 만들어지는 세포와 원시적 인 구조의 원시 수프를 상상해보십시오. Metanephros 단계는 임신 6 주 정도 소요됩니다. 그것은 소위 "metanephric mesenchyme"과 "ureteral budde"로 구성되어 있습니다. 이러한 구조는 결국 신장과 요관을 형성하게됩니다.
이 형성 과정을 이해해야하는 이유는 무엇입니까? 음, 일단 인간의 신장이 최종 형태로 정점에 도달 할 때까지 특정한 구조적 및 위치 적 변화를 겪는다는 것을 알게되면 말굽 모양의 신장과 같은 이상을 이해하는 것이 더 쉬워집니다. 그러므로 위의 설명 된 metanephros 단계 (개발 된 신장에 선행 함)는 성숙한 신장이있는 곳 (위 복부)이 아닌 우리의 골반에 실제로 위치한다는 점에 주목하는 것이 좋습니다!
우리가 태아에서 아기로 성장할 때, 우리 몸의 성장은이 발달중인 신장의 상대적인 위치를 변화시켜 골반에서부터 최종 위치 (흉곽 밑과 척수 옆)로 점차적으로 올라 가게합니다 ). 신장은 신장이 올라갈뿐만 아니라 사실상 내부적으로 회전하여 소위 "신장 골반 (renal pelvis)"이 이제 척주를 향하게합니다. 이 과정을 회전 (rotation)이라고하며, 신장을 최종 위치까지 상승시키는 것을 마이그레이션이라고합니다. 이 과정은 배아가 8 주 된 시점까지 완료됩니다.
인간 신장의 형성에 대한 개괄적 인 내용을 살펴 보았으므로, 회전 과정이나 이동 과정에서의 분열은 우리의 신장이 잘못된 위치에있을뿐만 아니라 결국에는 뚜렷한 오른쪽과 왼쪽의 신장보다는 하나의 덩어리로 융합된다.
형성
말굽 신장은 우리가 "융합 변이 (fusion anomaly)"라고 부르는 것입니다. 이 단어에서 알 수 있듯이, 한쪽 신장이 다른 쪽 신장에 부착되면 융합 변형이 일어납니다. 이는 양 신장의 정상적인 이동 과정이 중단되어 발생합니다. 좀 더 드문 현상은 비정상적인 이동이 오직 하나의 신장에만 영향을 미치는 현상으로 신장의 양쪽 모두가 척주의 한쪽면에 존재하게됩니다.
이것을 "교차 된 융합 된 이소성 신장"이라고합니다.
일반적인 말굽 신장에서 신장의 하부 극은 함께 융합되어 전형적인 말발굽 형태를 낳습니다. 신장에서 소변을 배출하는 튜브 (ureter라고 함)는 여전히 존재하며 각면을 따로 따로 배출합니다. 신장의 융합 부분은 "협부 (isthmus)"라고합니다.
이 협부는 척추에 대칭이거나 거짓일 수도 있습니다. 그것이 다른 쪽보다 한쪽에 더 많이 놓여 있다면, 우리는 그것을 "비대칭 말굽 신장 (nonsymmetric horseshoe kidney)"이라고 부릅니다. 기능성 신장 조직은 협부를 구성 할 수도 있고 구성하지 않을 수도 있습니다. 따라서 기능하지 않는 섬유 조직 밴드에 의해 부착 된 두 개의 신장을 보는 것은 드문 일이 아닙니다.
널리 퍼짐
평균적으로, 연구 결과에 따르면 말발굽 신장의 존재는 출생 1 만 명 당 0.4 ~ 1.6 명으로 나타났습니다. 그러나 이것은보고 된 발생률입니다. 말굽 신장의 존재가 종종 영향받은 환자에게 알려지지 않았기 때문에 실제 발생률은 더 높을 수 있습니다.
조짐
대다수는 그렇지 않습니다. 사실, 말굽 신장은 다른 이유로 인해 수행되는 이미징 연구에서 종종 우연히 발견됩니다. 그러나 증상이 나타나면 대개 비정상적인 신장의 위치와 방향으로 인해 생성되는 소변 흐름의 이상과 관련이 있습니다. 증상 중 일부는 다음과 같습니다.
- 배뇨시 소각, 요도 빈도 증가, 요도 긴급 - 요로 감염이 증가하는 경향으로 인해 모두 발생했습니다. 이 경향은 최적 이하의 배뇨로 인해 나타납니다. 이것은 박테리아가 번식하고 번성 할 수있는 훌륭한 매개체 인 고정식 소변 주머니로 이어집니다
- 소변 흐름 장애로 인한 옆구리 통 또는 골반 통증
- 신장 결석의 위험이 증가합니다. 이것들은 위에서 설명한대로 옆구리 통이나 골반통을 일으키지 만, 소변에 혈액이 나타날 수도 있습니다. 돌 자체가 요로 감염 으로 이어질 수 있습니다.
- 방광에서 요관으로의 소변 역류의 존재는 신장에서의 흉터뿐만 아니라 요로 감염의 위험을 증가시킬 수 있습니다. 이것을 VUR (방광 요관 역류)
- Hydronephrosis - 이것은 신장에서 확장되고 방해되는 비뇨기 배수 시스템을 의미합니다. 이 방해는 신장이나 요도 결석뿐만 아니라 외부 구조물에 의한 요관의 압축에 의해 만들어 질 수 있습니다.
- 말굽 신장이 더 넓은 유전 적 이상 스펙트럼의 일부가 될 수 있기 때문에 다른 생식기 이상이 생길 수 있으며, 비뇨 생식 기관의 다른 기형에도 주목할 수 있습니다. 여기에는 소년에서의 불치병 고환 또는 여아의 비정상적인 자궁 구조가 포함됩니다.
합병증
대부분의 합병증은 위에서 언급 한 증상과 말굽 신장의 징후에서 유래하며 종종 요로 폐쇄와 관련이 있습니다.
흥미롭게도, 말굽 신장 환자는 "Wilms 종양"이라고 불리는 특별한 종류의 신장 종양의 위험이 증가한 것으로 보입니다. 이 위험의 원인은 완전히 이해되지 않았습니다. 이것은 거의 30 년 동안 운영 되어온 유명한 Wilms 종양 연구 (National Wilms Tumor Study)에 의해 처음 확립되었고 Wilms 종양에 41 마리의 말굽 신장을 가진 환자를 확인했습니다.
아마도 하루 하루 더 중요한 관심사는 말굽 모양의 신장이 무딘 복부 외상으로 인한 상해를 받기 쉽다는 사실입니다. 예를 들어 자동차 사고로 인해 안전 벨트가 손상되면 안전띠가 말굽 모양의 신장을 포함한 복부적 인 내용물을 찌를 수 있습니다. 정상적으로 앉아서 함께 연결되어 있지 않은 사람의 신장은 일반적으로 위험이별로 없습니다.
진단
위에서 말했듯이 말굽 신장은 부수적 인 복부 영상에서 전형적으로 감지됩니다. 위의 증상, 징후 또는 합병증이 지적되면 추가 조사가 필요합니다. 예를 들어, 말굽 신장을 놓고 반복적 인 요로 감염 에 시달린 경우, 신장 의사는 일반적으로 소변 역류가 있는지 여부를 확인하기 위해 보챔 (cystourethrogram, VCUG)을 권장합니다. 주문할 수있는 기타 검사는 다음과 같습니다.
- 신장 기능 검사 : BUN 및 크레아티닌 수준 및 GFR 추정과 같은 혈액 검사가 일반적으로 포함됩니다. 단백질이나 혈액에 대한 소변 검사도 도움이됩니다. 자세한 내용은 여기를 참조하십시오.
- 폐색을 확인하기위한 신 혈류 스캔
- CT Urogram
치료
주요 합병증이나 증상에 관한 것이없고 신장 기능이 정상이면 더 이상의 치료가 필요하지 않습니다. 그러나 환자는 신장의 복부 트라우마에 대한 감수성에 대해 경고해야합니다. 소변 흐름 장애로 인한 합병증이 있으면 환자의 전문의 (신장 전문의 및 비뇨기과 전문의)의 평가를 받아야 추가 조치가 취해지고 수술 교정으로 장애가 완화 될 수 있는지 확인할 수 있습니다. 대부분의 환자에서 장기간의 예후는 양호합니다.
한 단어
말굽 신장은 비교적 드문 신장의 위치와 구조의 비정상임을 기억하십시오. 대부분의 환자는 증상이없고 말굽 신장이 부수적으로 영상에서 발견되지만 소수의 환자에게서 증상이보고되고 소변, 신장 결석 또는 요로 감염의 장애와 관련이 있음을 염두에 두십시오.
증상이 나타나면 방해를 완화하기 위해 외과 적 치료를 포함한 치료가 필요할 수 있지만 대부분의 환자는 안전하게 모니터링 할 수 있으며 더 이상의 평가 또는 치료가 필요하지 않습니다. 말굽 신장 (특히 둔기 복부 외상)의 신체적 상해의 위험이 증가한다는 점을 염두에 두어야 할 필요가 있지만, 장기간의 예후는 유리하다는 것을 기억하십시오!
> 출처 :
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