에반스 증후군은 면역계가 백혈구, 적혈구 및 / 또는 혈소판을 공격하는 두 가지 이상의 면역 혈액 질환의 병합입니다. 여기에는 면역 혈소판 감소증 (ITP) , 자가 면역 용혈성 빈혈 (AIHA) 및 / 또는자가 면역 호중구 감소증 (AIN)이 포함됩니다. 이러한 진단은 동시에 발생할 수 있지만 동일한 시간대에 동일한 환자에서 발생할 수도 있습니다.
예를 들어, ITP로 진단 받았고 2 년 후 AIHA로 진단되면 에반스 증후군이 생깁니다.
조짐
대부분의 경우, 귀하는 이미 ITP, AIHA 또는 AIN과 같은 개별 장애 중 하나로 진단되었습니다. 에반스 증후군은 개별 장애 중 하나와 같습니다. 증상은 다음과 같습니다.
낮은 혈소판 수치 (혈소판 감소증)가 가장 일반적입니다 :
- 타박상 증가
- 출혈 증가 : 입안의 혈액 수포, 코피, 잇몸 출혈, 소변 또는 대변 혈액
- 작은 빨간 점이 피부에 피치 아이 (petechiae)라고 불렀습니다.
빈혈증:
- 피곤함 또는 피곤함
- 호흡 곤란
- 상승 된 심박수 (심박 급속 증)
- 피부 황달 (황달) 또는 눈 (공막 icterus)
- 다크 소변 (차 또는 코카콜라 색)
낮은 호중구 수 (호중구 감소증) :
- 열
- 피부 또는 입의 감염
- 종종 증상이 없습니다.
에반스 증후군이 왜 내 혈액 수치가 낮습니까?
에반스 증후군은자가 면역 질환입니다.
어떤 알려지지 않은 이유로 면역 체계가 적혈구, 혈소판 및 / 또는 호중구를 "외국"으로 잘못 식별하여이를 파괴합니다. 에반스 증후군에서 1 명 이상인 사람과 ITP, AIHA 또는 AIN에서 영향을받는 사람이 한 명 뿐인 이유는 완전히 이해되지 않았습니다.
진단
에반스 증후군을 앓고있는 대부분의 사람들은 이미 진단 중 하나를 수행하므로 다른 하나의 증상은 에반스 증후군과 동일합니다. 예를 들어, ITP로 진단 받고 빈혈이 발생하면 의사는 빈혈의 원인을 찾아야합니다. AIHA로 인한 빈혈이 발견되면 에반스 증후군으로 진단 받게됩니다.
이러한 질환은 혈구 수에 영향을 미치므로, 완전한 혈구 수 (CBC)는 첫 번째 단계입니다. 의사는 빈혈 (혈색소 감소 ), 혈소판 감소증 (혈소판 감소 ) 또는 호중구 감소증 (낮은 호중구 수, 백혈구 유형)의 증거를 찾고 있습니다. 혈액을 현미경으로 검사하여 원인을 규명합니다. ITP와 AIN은 특정 진단 검사가 없다는 것을 의미하는 배제의 진단입니다. 의사는 먼저 다른 원인을 배제해야합니다. AIHA는 여러 검사, 가장 구체적으로는 DAT (직접 항 글로불린 검사)라는 검사로 확인됩니다. DAT는 면역 체계가 적혈구를 공격한다는 증거를 찾습니다.
트리 트먼트
가능한 치료 목록이 많이 있습니다. 치료는 영향을받는 특정 혈액 세포 및 증상 (활동성 출혈, 호흡 곤란, 심박수 상승, 감염)이 있는지 여부에 관계됩니다.
- 스테로이드 : 프레드니손과 같은 약물은 수년간 다양한자가 면역 질환에서 사용되어 왔습니다. 그들은 AIHA의 첫 번째 치료제이며 ITP에도 사용됩니다. 유감 스럽지만 Evans 증후군이있는 경우 오랜 시간 동안 스테로이드가 필요할 수 있으며 고혈압 (고혈압)과 혈당 상승 (당뇨병)과 같은 다른 문제가 발생할 수 있습니다. 이러한 이유로 귀하는 의사가 대체 요법을 찾을 수 있습니다.
- 정맥 면역 글로불린 (IVIG) : IVIG는 ITP의 첫 번째 치료제입니다. 본질적으로 IVIG는 일시적으로 혈소판이 빠르게 파괴되지 않도록 면역계를 일시적으로 분산시킵니다. IVIG는 AIHA 또는 AIN에서 그다지 효과적이지 않습니다.
- Spenectomy : 비장은 Evans 증후군에서 적혈구, 혈소판 및 호중구 파괴의 주요 위치입니다. 일부 환자의 경우 비장을 수술 적으로 제거하면 혈구 수가 증가하지만 일시적인 문제 일 수 있습니다.
- 리툭시 맙 ( Rituximab) : 모노클로 날 항체 (monoclonal antibody) 라 불리는 약물로 리툭시 맵 (Rituximab). 그것은 B-lymphocytes (항체를 만드는 백혈구)를 감소시켜 혈구 수를 향상시킬 수 있습니다.
- G-CSF (filgrastim) : G-CSF는 호중구를 만들기 위해 골수를 자극하는 약물입니다. 특히 감염이있는 경우 AIN에서 호중구 수를 늘리는 데 사용됩니다.
- 면역 억제제 : 이 약제는 면역계를 억제합니다. 여기에는 mycophenolate motel (MMF), azathioprine (Immuran), tacrolimus (Prograf)와 같은 약물이 포함됩니다.
내가 치료받을 가능성은 무엇인가?
환자가 개별 치료법에 대해 혈구 수 개선으로 반응 할 수도 있지만,이 반응은 종종 일시적인 추가 치료가 필요한 경우가 많습니다.
> 출처 :
> Schrier SL. 따뜻한자가 면역 용혈성 빈혈 : UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA의 치료.