ALS와 같은 척수 및 질병 이해하기
척수는 회색 물질과 백색 물질로 이루어져 있습니다. 횡단면으로 자르면 하얀 물질로 둘러 쌓인 나비 모양의 회색 물질을 볼 수 있습니다. 회색 물질은 주로 신경 세포 (신경 세포를 다른 신경 세포로 전달하는 특수 신경 세포)와 신경 교세포 (신경 세포를 둘러싸고 격리)로 구성됩니다.
회색 물질은 척수의 핵심을 형성하며 "뿔 (horn)"이라고 불리는 4 개의 돌출부로 구성됩니다. 경적은 뒤쪽에 위치한 등 지느러미, 양쪽에 배치 된 측면 경적, 앞쪽에 위치한 전방 경적으로 세그먼트 (또는 기둥)로 더 나뉩니다.
척수 전방 뿔 (전두근이라고도 알려져 있음)에는 골격근에 영향을 미치는 운동 신경 세포의 세포가 포함되어 있습니다.
모터 뉴런 이해하기
당신이 움직일 때, 뇌는 척수의 세포들에게 메시지를 보낼 것입니다. 그런 다음이 세포들은 말초 신경계 , 뇌와 척수의 바깥쪽에 위치한 신경계의 일부로 메시지를 전달합니다.
골격근 운동은 말초 신경계에 의해 조절되는 기능 중 하나 일뿐입니다. 이러한 메시지를 중계하는 신경 세포를 운동 신경 세포 (motor neurons)라고합니다.
뇌와 척추 사이의 메시지를 보내는 신경을 상부 운동 뉴런이라고 부르며, 척추에서 근육으로 메시지를 전달하는 신경을 하부 운동 뉴런이라고합니다.
모터 뉴런 질병 이해하기
이러한 뉴런을 선택적으로 공격하는 질병을 운동 신경 질환 이라고합니다. 이름에서 알 수 있듯이 운동 신경 질환은 사람의 이동 능력을 감소시킵니다. 가장 잘 알려진 사례는 근 위축성 측삭 경화증 (ALS) 입니다. 기타 소아마비와 케네디 병이 있습니다.
신경과 의사는 신체 검사를 통해 신경계의 어느 부분에 질병이 있는지 파악합니다. 질병의 특징은 크게 다를 수 있습니다. 예 :
- 상부 운동 신경에 영향을 미치는 질병은 전형적으로 경직 또는 경직 (정상적인 운동에 영향을 미치는 지속적인 근육 수축)을 나타낼 것이다.
- 낮은 운동 뉴런에 영향을 미치는 질병은 근육 위축 (낭비)과 근육 강화 (근육의 짧은 수축 )에 의해 특징 지어집니다.
- ALS와 같은 운동 신경 질환의 일부 형태에서는 상부 및 하부 운동 신경 기능이 모두 영향을받습니다.
모터 뉴런 질병의 유형
운동 신경 질환 은 운동을 조절하는 신경계의 부분을 점진적으로 손상시키는 드문 질환 입니다. 운동 신경 질환은 모든 연령대에서 나타날 수 있으며 40 세 이상의 사람들에게서 흔히 볼 수 있습니다. 여성보다 남성에게 더 큰 영향을 미칩니다.
운동 신경 질환에는 몇 가지 유형이 있습니다.
- ALS ( 루게릭 병으로 도 알려져 있음)는 가장 흔한 질환입니다. 그것은 팔, 다리, 입 및 호흡기의 근육에 영향을 미칩니다. 대부분의 경우 원인을 알 수는 없지만 약 10 %는 가족 유전학과 직접 관련이 있습니다.
- 점진적 구근 성 마비 (Progressive bulbar palsy, PBP)는 뇌간을 수반하며 잦은 질식, 말하기, 먹기 및 삼킴을 유발합니다. PBP의 원인은 알려지지 않았지만 유전학과 관련이 있다고 여겨집니다.
- 진행성 근육 쇠약 (Pgressive Muscular Atrophy, PMA)은 천천히 그러나 점진적으로 근육 소모 (위축)를 유발하는 ALS의 변형입니다.
- 원발성 경화증 (PLS )은 드문 점진적 진행성 질환입니다. PLS가 치명적이지는 않지만 PLS는 정상적인 활동과 사람의 삶의 질을 저해 할 수 있습니다.
- 척수 성 근위축증 (SMA) 은 아이들에게 영향을 미치는 운동 신경 질환의 유전 적 형태입니다. 이것은 점진적 근육 소모, 발육 부진, 호흡기 근육의 강도 상실과 관련이 있습니다.
> 출처 :
> Tiryaki, E. and Holli, H. "ALS 및 기타 운동 신경 세포 질환." 연속체 : 신경과에서의 평생 학습. 2014 ; 20 (5) : 1185-1207.