방아쇠 회피, 약물 및 외과를 포함한 치료
중증 근무력증은 면역계 가 근육 조직의 신경 전달 물질 수용체를 공격하여 근육 약화를 일으 킵니다. 근육이 수축 될 신호를받을 수 없기 때문에, 중증 근무력이있는 사람들은 약해진다. 이 신경근 접합부 장애는 항상 장애를 일으키고 치명적 이었지만 지금은 일반적으로 다양한 치료법으로 치료할 수 있습니다.
중증 근무력증 치료에는 일반적으로 5 가지 방법이 있습니다. 일부 방법은 중환자 실에서 누군가를 지키기 위해 심각한 위기 상황에서 사용하는 것이 가장 좋습니다. 그러나 때때로 극단적 인 경우에는 필요합니다. 다른 것은 예방 전략과 같은 위기를 피하기 위해 더 많은 것을 의미합니다.
무력증 발작을 예방하기위한 방아쇠 방지
자가 면역 질환이기 때문에 면역 체계를 강화시키는 모든 것들이 잠재적으로 중증기 위기의 위험을 증가시킬 수 있습니다. 심각한 중병 악화는 중환자 실에 누군가를 보낼 수 있습니다. 질병을 알아 차리고 모든 유발 요인을 피하는 것이 질병 관리의 핵심 요소입니다. 예를 들어, 시프로플록사신 또는 기타 항생제 와 같은 일반적으로 사용되는 약물 및 프로프라놀롤, 리튬, 마그네슘, 베라파밀과 같은 베타 차단제는 중증 근무력증의 증상을 악화시킬 수 있습니다. 일반적으로, 중증 근무력증이있는 사람들은 새로운 약을 시작하기 전에 신중해야하며 약한 징조로 조심스럽게 관찰해야합니다.
중증 근무력증의 증상 치료
중증 근무력증의 약점은 아세틸 콜린 수용체가 인체의 면역 체계에 의해 공격받을 때 발생합니다. 신경근 접합부에서 사용할 수있는 아세틸 콜린의 양을 보충하면이 적자를 극복하는 데 도움이 될 수 있습니다. 시체는 대개 아세틸 콜린 에스테라아제 (acetylcholinesterases)라는 효소를 이용해 시냅스에서 아세틸 콜린을 제거합니다.
콜린 에스 테라 제 억제제 (콜린 에스테라아제 억제제) (이 효소의 작용을 차단하는)는 아세틸 콜린이 장기간 시냅스에 남겨져 근육에 수축을 신호하는 수용체에 결합 할 수있게합니다.
아세틸 콜린 에스 테라 제 억제제는 중증 근무력증 (myasthenia gravis)에 사용되는 주요 약물 인 피리 도스 티그 민 (pyridostigmine, Mestinon)을 포함한다. 부작용으로는 설사, 경련, 메스꺼움이 있습니다. 약물로 약물을 복용하면 이러한 부작용을 줄일 수 있습니다. 이상하게도 때로는 과도한 항콜린 에스테라아제 약물은 역설적 인 부작용이있어 약화 자체와 구별하기 어려울 수 있습니다. 그러나 피리 도스 티그 민이 권장 용량 내에서 사용된다면 이는 매우 드뭅니다.
중증 근무력증에 대한 만성 면역 요법
중증 근무력증 환자 대부분은 증상이 전혀 나타나지 않도록 약물 치료를받습니다. 면역 요법은 아세틸 콜린 수용체를 공격하는 기본 항체를 표적으로합니다. 면역 체계를 변경하면 공격의 빈도와 심각성이 감소합니다.
프레드니손과 같은 글루코 코르티코이드 는 종종 중증 근무력증 환자의 면역 체계를 억제하는 데 사용됩니다. 다른 옵션으로는 cyclosporine, azathioprine 및 mycophenolate가 있습니다.
이 약들은 잠재적 인 부작용이 있으며, 그 중 일부는 아주 심각합니다. 약물의 위험은 중증 근무력증의 위험이 적고 덜 심한 경우의 이점에 대해 면밀히 검토해야합니다.
중증 근무력증에 대한 신속한 면역 조절 요법
만성 면역 요법 제제는 장기간에 걸쳐 작용하기위한 것이지만 일부 상황에서는 신속한 조치가 필요합니다. 예를 들어 재속기 위기 또는 그러한 위기를 악화시킬 것으로 예상 될 수있는 수술이나 기타 필요한 사건이있을 수 있습니다. 신속한 면역 요법은 며칠 내에 효과가 있지만 그 효과는 수주 동안 지속되며 오랜 기간 동안 권장되지 않습니다.
혈장 교환 (plasmapheresis)은 혈액 순환에서 항체를 제거합니다. 이 공정은 고가이며 일반적으로 7 ~ 14 일에 약 5 번 발생합니다. 합병증에는 부정맥, 혈구 이상, 근육 경련 등이 포함될 수 있습니다.
정맥 면역 글로불린 (IVIG)은 종종자가 면역 반응으로 인한 질병에 도움이되는 것으로 밝혀졌지만 정확한 메커니즘은 분명하지 않다. 치료는 일반적으로 주사 2 ~ 5 일로 구성됩니다. 부작용은 대개 경미하지만 신부전, 수막염 및 알레르기 반응을 나타낼 수 있습니다.
중증 근무력증의 수술 적 치료
중증 근무력증 환자의 대부분은 목 밑의 면역계 기관인 흉선에 이상이 있습니다. 때로는 사람들의 근육 경련 증상이 흉선 제거 수술 후에 흉선 제거술 후에 제거되거나 심지어 호전됩니다. 그러나 그러한 결과에 대한 보장은 없습니다. 중증 근무력자의 비율이 비교적 높은 사람은 흉선 종양 (흉선종)을 앓고 있으며, 의사는이 경우 수술이 필요하다는 데 동의합니다. 흉선 절제술이 다른 경우에 나타나는지 여부는 명확하지 않으며, 경우에 따라 신경 학자와상의해야합니다.
결론
중증 근무력증은 심각한 질병이지만, 약화가 발생하면 약화를 줄이고 공격의 빈도와 심각도를 줄이는 데 도움이되는 많은 치료 옵션이 있습니다. 모든 약제에 대한 잠재적 부작용 때문에 치료 과정은 중증 근무력증 및 잠재적 합병증에 대한 지식이 풍부한 신경 학자와상의해야합니다.
출처 :
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Braunwald E, Fauci ES, et al. 해리슨의 내과 원칙. 16th ed. 2005.
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면책 조항 :이 사이트의 정보는 교육 목적으로 만 제공됩니다. 면허있는 의사의 개인 간호 대용품으로 사용해서는 안됩니다. 증상이나 건강 상태에 관한 진단 및 치료에 대해서는 의사에게 문의하십시오 .