방금받은 적혈구 수혈에 이어 철분 과부하 (hemosiderosis라고도 함)로 진단 받았습니다. 치료 계획 초기에이 위험에 대해 알았지 만, 그렇지 않았을 수도 있습니다. 철분 과부하는 수많은 합병증을 일으킬 수 있으므로 좋은 치료 계획을 갖는 것이 중요합니다.
철분 킬레이트 제 (철분을 신체에서 제거하는 약물)는 일반적으로 여러 가지 적혈구 수혈을 필요로하는 지중해 혈증 또는 다른 형태의 빈혈 환자에게 사용됩니다.
유전성 혈색소 침착증을 가진 사람들은 일련의 정맥 절개술 (피의 물리적 제거)로 치료됩니다.
철분 킬레이트 옵션
현재 미국에서는 세 가지 철 킬레이트 제가 있습니다. 각각에는 그것의 자신의 찬부 양론이있다. 어떤 약물을 사용할 것인지 결정할 때 여러 가지 요인들이 고려됩니다.
데페 록 사민
Deferoxamine (상표명 Deferral)은 미국에서 40 년 이상 사용되어 왔습니다. Deferoxamine은 병원에서 정맥 주사 (IV)로 투여 할 수 있지만 철 과다 부하가있는 사람들은 집에서 피부 아래에 deferoxamine을 투여합니다. 주입은 작은 배터리 구동 식 펌프를 사용하여 야간에 8-12 시간에 걸쳐 시행됩니다. 국부적 인 피부 반응이 생길 수는 있지만 주입량 / 속도 또는 하이드로 코르티손 크림을 줄이면 치료할 수 있습니다.
대부분의 사람들은 deferoxamine을 잘 견디지 만 오랜 기간 동안 주입해야하기 때문에 많은 사람들이이 치료법에 지쳐 간다.
청력 및 / 또는 시력 저하는 고용량으로 발생할 수 있으므로 deferoxamine으로 치료받는 동안 매년 청력 및 시력 검사를 받아야합니다.
데페 라시 록스
미국에서 가장 많이 사용되는 철 킬 레이터는 데페 라시 록스 (deferasirox)입니다. 간과 심장에서 철분을 제거하는 데 효과적입니다. 두 기관은 철분 과부하 가능성이 가장 큽니다.
Deferasirox는 Exjade라고하는 분 산성 타블렛 (액체에 용해 됨)과 Jadenu라고 불리는 타블렛으로 구성되어 있습니다.
deferasirox의 가장 큰 이점 중 하나는 하루에 한 번 복용하는 구강 약물입니다. 불행히도 액체 형태의 deferasirox는 없습니다. Jadenu는 태블릿을 쉽게 삼킬 수 있지만 수혈 의존성 빈혈이있는 대부분의 어린이는 약을 삼킬 수 있기 전에 철분 과부하가 발생합니다. 이 아이들에서는 Exjade를 사용할 수 있습니다.
이 공식의 단점은 단순히 칙칙한 맛이 난다는 것입니다. 정제는 액체에 용해되지만 종종 완전히 용해되지 않으며 액체는 탁한 질감을 띤다. 사과 나 오렌지 주스에 넣으면 약간 맛이 좋아질 수 있습니다. 식품에 뿌릴 수있는 deferasirox 과립의 효능을 평가하기위한 임상 시험이 진행 중이다. 또한 Deferasirox는 10 세 이상의 수혈이없는 사람에게도 사용할 수 있습니다.
데 페리 프론
Deferiprone (Ferriprox)은 미국에서 승인 된 최신 철 chelator입니다. deferiprone은 경구 용 약물이지만 현재 하루 3 번 복용합니다. 알약이나 액체로 제공됩니다. 그것은 deferiprone이 심장에서 철분을 제거하기위한 최고의 약물일지도 모른다고합니다.
대부분의 사람들은 문제없이 deferiprone을 견뎌 낼 수 있지만 잠재적 인 부작용과 관련하여 가장 많은 것은 감염의 위험을 증가시킬 수있는 중성구 감소증 인 무과립구증입니다. 이 약물을 복용하는 동안 호중구 수를 매주 전체 혈액 검사 (CBC)와 밀접하게 추적해야합니다.
복합 요법
철분 과부하가있는 일부 사람들은 한 번에 하나 이상의 킬 레이터로 치료해야 할 수도 있습니다. 이것은 매일 deferasirox 또는 deferiprone을 복용 할 수 있습니다 deferoxamine 주입 3 ~ 4 회 / 주.
특정 철 킬레이트 제가 당신에게 옳은지 여부에 대해 궁금한 점이 있으면 의사와상의하십시오.
지시에 따라 약을 복용하고 의사에게 귀하의 모든 염려 사항을 알리십시오.
> 출처 :
> Schrier SL 및 Bacon BR. thalassemia 및 기타 철분 과부하 상태를위한 킬레이트 요법. > 있음 : UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.