특발성 폐 섬유증 ( IPF )은 점차적으로 호흡 곤란 (호흡 곤란) 을 유발하는 만성 폐 질환의 한 유형입니다. IPF를 가진 사람들은 건조하고 지속적인 기침, 진행성 피로 또는 원인 불명의 체중 감소를 경험할 수 있습니다 . 종종 조기 사망 할 수도 있습니다.
IPF는 드문 질환으로 드물지 않습니다. 매년 약 1 만 5 천명이 미국에서 IPF로 사망 할 것으로 추산됩니다.
그것은 남성보다 여성보다 더 자주, 흡연자는 비 흡연자보다 더 자주, 그리고 보통 50 세 이상의 사람들에게 영향을줍니다.
IPF의 원인은 완전히 밝혀지지 않았으며 ( "특발성"은 "원인 불명"을 의미 함), 치료법이 없습니다. 그러나이 상태를 이해 하고 IPF에 대한 효과적인 치료법 을 개발하기 위해 엄청난 양의 연구가 진행되고 있습니다. IPF 환자의 예후는 이미 지난 몇 년 동안 크게 향상되었습니다.
IPF를 치료하기위한 몇 가지 새로운 접근법이 개발 중이며 일부는 이미 임상 시험 중에있다. 그것은 돌연변이 치료법이 구석을 돌았다는 것을 확실히 말하기에는 너무 이르지만, 잠깐 전에 비해 낙관주의에 대한 더 많은 이유가 있습니다.
IPF의 진화하는 이해
IPF는 폐 조직의 비정상적인 섬유화 (흉터)로 인해 발생합니다. IPF에서, 폐포 의 섬세한 세포 (공기 주머니)는 점차 가스 교환을 수행 할 수없는 두꺼운 섬유 세포로 대체됩니다.
결과적으로, 공기의 산소가 혈류로 들어가고, 이산화탄소가 혈류를 빠져 나가는 것을 허용하는 폐 - 교환 가스의 주요 기능은 혼란을 겪습니다. 혈류에 산소를 충분히 공급할 수있는 능력이 점차적으로 악화되면서 IPF의 대부분의 증상이 유발됩니다.
수년 동안 IPF의 원인에 관한 작업 이론은 염증에 근거한 이론이었습니다.
즉, 무언가가 폐 조직의 염증을 유발하여 과도한 흉터를 유발한다고 생각했습니다. 그래서 IPF 치료의 초기 형태는 주로 염증 과정을 예방하거나 늦추기위한 것이 었습니다. 이러한 치료에는 스테로이드 , 메토트렉세이트 및 시클로 스포린 이 포함됩니다. 대부분의 경우, 이러한 치료법은 최소한의 효과 만 있었고 (심각한 경우) 상당한 부작용을 나타 냈습니다.
연구자들은 IPF의 원인을 설명하면서 이론적 인 염증 유발 과정에서 주목 받고 있으며, 현재이 상태의 사람들에게서 폐 조직의 비정상적인 치유 과정으로 여겨지는 것으로보고있다. 즉, IPF를 야기하는 주된 문제는 과도한 조직 손상이 아닐지라도 비정상적인 치유 (심지어 정상적 일 수도 있음)로 인한 조직 손상 일 수 있습니다. 이러한 비정상적인 치유로 인해 과도한 섬유화가 일어나 영구적 인 폐 손상을 초래합니다.
폐 조직의 정상적인 치유는 놀랍도록 복잡한 과정으로 다양한 유형의 세포와 수많은 성장 인자, 사이토 카인 및 다른 분자의 상호 작용을 포함합니다. IPF의 과도한 섬유화는 치유 과정에서 이러한 다양한 요인들 사이의 불균형과 관련이있는 것으로 생각됩니다.
실제로, 과도한 폐 섬유증을 자극하는 데 중요한 역할을한다고 여겨지는 몇 가지 특정 사이토 카인 및 성장 인자가 확인되었습니다.
이 분자들은 현재 광범위한 연구의 대상이며, IPF 환자들에게서보다 정상적인 치유 과정을 회복시키기위한 시도에서 몇몇 약물들이 개발되고 시험되고있다. 지금까지이 연구는 몇 가지 성공과 실패를 가져 왔지만 성공은 매우 고무적이었으며 심지어 실패로 인해 IPF에 대한 지식이 향상되었습니다.
너무 멀리 성공
2014 년에 FDA 는 IPF , nintendanib (Ofev) 및 pirfenidone (Esbriet) 치료를위한 두 가지 신약을 승인했습니다.
이 약물들은 섬유화에 대한 다양한 성장 인자를 조절하는 티로신 키나아제 (tyrosine kinase) 수용체를 차단함으로써 작용합니다. 두 약제 모두 IPF의 진행을 상당히 늦추는 것으로 나타났습니다.
불행히도, 개인은이 두 약물 중 하나 또는 다른 것에 더 잘 반응 할 수 있으며, 현재 어떤 약물이 어떤 사람에게 더 좋을지를 알 수있는 준비된 방법이 없습니다. 그러나 유망한 시험은이 두 약물에 대한 개인의 반응을 예측할 수 있습니다. (이에 대한 자세한 내용은 아래를 참조하십시오.)
또한, IPF (최대 90 %)를 가진 많은 사람들이 위식도 역류 질환 (GERD)을 가지고 있으므로 신경 쓰지 않아도 될 수 있음을 알게되었습니다. 그러나 만성적 인 "미세 누출"은 폐 조직의 경미한 손상을 유발하는 요인 일 수 있으며, 비정상적인 폐 치유 과정을 가진 사람에서는 과도한 섬유화가 발생할 수 있습니다.
작은 무작위 시험은 IPF 환자가 GERD 치료를 받으면 IPF의 진행이 현저히 느려질 수 있음을 시사합니다. 더 크고 장기적인 임상 시험이 필요하지만 일부 전문가들은 GERD에 대한 "일상적인"치료가 이미 IPF를 가진 사람들에게는 좋은 생각이라고 믿고 있습니다.
미래의 성공 가능성
유전 테스트
IPF를 발병하는 많은 사람들이이 상태에 유전 적 소인이 있다고 알려져 있습니다. IPF를 가진 사람들의 폐 조직의 유전자 마커와 정상적인 폐 조직의 유전 마커를 비교하기위한 적극적인 연구가 진행 중이다. IPF 조직에서 몇 가지 유전 적 차이가 이미 확인되었습니다. 이 유전자 마커는 연구원들에게 IPF의 치료에서 약물 개발을위한 특정 표적을 제공하고있다. 몇 년 안에, IPF를 치료하기 위해 특별히 맞춤화 된 약물이 임상 시험 단계에 도달 할 가능성이 있습니다.
시험중인 약물
우리가 특정 목표 약물 요법을 기다리는 동안, 그 사이에 몇 가지 유망한 약물들이 이미 검사되고 있습니다 :
- Imatinib : Imatinib은 다른 tyrosine kinase 억제제로서 nintendanib과 유사합니다.
- FG-3019 : 이 약은 결합 조직 성장 인자를 겨냥한 모노클로 날 항체이며 섬유화를 제한하도록 고안되었습니다.
- 탈리도마이드 (Thalidomide) : 이 약물은 동물 모델에서 폐 섬유증을 감소시키는 것으로 나타 났으며 IPF 환자에서 테스트 중입니다.
감정
알라바마 대학의 연구원은 IPF를 가진 사람의 폐에서 만들어진 조직으로 이루어진 "pulmospheres"- 작은 구체를 모으고 항 -IPF 약물 인 nintendanib과 pirfenidone에 pulximheres를 노출시키는 새로운 기술을 기술했다. 이 테스트를 통해 환자는 환자가 이러한 약물 중 하나 또는 모두에 호의적으로 반응 할 가능성이 있는지 미리 판단 할 수 있다고 생각합니다. 초기 경험이 추가 검사를 통해 확인되면, 결국 IPF 환자에게 다양한 약물 요법을 사전 검사하는 표준 방법으로 사용할 수있게 될 것입니다.
한 단어
IPF는 매우 심각한 폐 상태이며,이 진단을받는 데 치명적일 수 있습니다. 사실,이 조건에서 Google 검색을 수행하는 IPF 사용자는 극도로 우울해질 수 있습니다. 그러나 지난 몇 년 동안 IPF 치료에 엄청난 진전이있었습니다. 2 개의 유효한 새로운 약은 그것의 처리를 위해 이미 승인되고, 몇몇 새로운 대리인은 임상 시험에서 시험되고, 표적으로 한 연구는 새로운 처리 선택권을 빨리 줄 것을 약속한다.
귀하 또는 IPF와 사랑하는 사람이 신약 중 하나를 사용하여 임상 시험을 고려하고 싶다면 clinicaltrials.gov에서 진행중인 임상 시험 정보를 찾을 수 있습니다.
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