필수 혈소판 증가증에 대한 치료 개요
본 태성 혈소판 증 (ET)은 골수 증식 성 신 생물 (myeloproliferative neoplasms)이라고 불리는 혈액 질환 중 하나입니다. 다른 유형의 골수 증식 성 신 생물은 원발성 골수 섬유증 및 다 혈성 빈혈을 포함한다 .
본 태성 혈소판 증의 유전 적 돌연변이는 극히 높은 혈소판 수 (혈소판 감소증)를 유발합니다. 많은 사람들은 진단 당시 증상이 없으며 정상적인 평균 수명을 보입니다.
합병증에는 혈병 형성 (뇌졸중, 심장 마비, 폐의 혈전 또는 심부 정맥 혈전증), 골수 섬유 성 발달 또는 급성 골수성 백혈병 (AML)으로의 변형이 포함됩니다. 근본적인 혈소판 감소증의 하나의 특별한 합병증은 출혈 장애인 폰 빌레 브란트 (von Willebrand) 병 의 발달입니다.
대부분의 사람들은 합병증을 예방하기 위해 어느 시점에서 치료가 필요합니다. 그러나 정상적인 평균 수명은 드문 일이 아닙니다.
치료 옵션
본질적인 혈소판 감소증으로 진단받은 경우 자연스러운 다음 질문은 "내 치료법은 무엇입니까?"입니다. 의사와상의해야 할 몇 가지 옵션이 있습니다. 의사가 권장하는 치료는 증상, 연령 및 실험실 가치와 같은 여러 요인에 따라 결정될 수 있습니다. 대부분의 사람들은 치료를 필요로하지 않고 몇 년 간 갈 것입니다. 치료를 요구하지 않으면 전형적으로 시작됩니다.
- 아스피린 : 일일 저용량 아스피린은 일반적으로 혈관 운동 증상이있는 사람들을 치료하는 데 사용됩니다. Vasomotor 증상으로는 두통, 현기증, 가슴 통증, 손과 발의 연소, 시각적 변화가 있습니다. 아스피린 치료가 다른 치료법과 함께 사용되는 것은 드문 일이 아닙니다. 고용량 아스피린 요법은 출혈 위험이 증가되어 권장되지 않습니다.
- Hydroxyurea : 구강 화학 요법 제인 hydroxyurea는 혈소판 수를 줄임으로써 필수 thromobocytosis에서 혈전증 위험을 줄입니다. Hydroxyurea는 저용량에서 시작하여 혈소판 수가 정상 (100,000 - 400,000 세포 / 마이크로 리터) 근처가 될 때까지 확대됩니다. Hydroxyurea는 일반적으로 심각한 부작용없이 잘 받아 들여집니다. 부작용으로는 피부의 색소 침착 (진해), 손톱 변화 (보통 손톱 밑의 어두운 선), 피부 발진, 구강 궤양 등이 있습니다. Hydroxyurea는 또한 백혈구 수 (특히 호중구 수)와 완전한 혈구 수 (CBC)로 면밀히 모니터링해야하는 헤모글로빈을 낮 춥니 다.
- Anagrelide : Anagrelide는 골수 내 혈소판 생성을 억제하여 혈소판 수치를 낮추는 경구 용 약물입니다. 히드 록시 우레아가 효과적이지 않을 때 주로 사용됩니다. hydroxyurea와 마찬가지로, anagrelide는 낮은 복용량에서 시작하고 원하는 효과까지 증가했다. 부작용으로는 두통, 심계항진 (급속 심박수), 수분 유지 및 설사가 있습니다. 이러한 부작용은 일반적으로 지속적인 치료로 해결됩니다.
- 알파 인터페론 알파 인터페론은 필수 혈소판 혈증, 다혈성 빈혈 및 일차 성 골수 섬유증에서 혈소판 수를 조절하는 데 사용할 수 있습니다. 또한 비장 크기를 줄일 수 있습니다. 알파 인터페론은 매일 피부 아래에 피하 투여됩니다. 알파 인터페론은 또한 일주일에 한 번 투여 할 수있는 페 길화 인터페론 (pegylated interferon)이라고 불리는 오래 지속되는 형태로도 제공됩니다. 인터페론 치료는 일반적으로 임산부 또는 hydroxyurea 치료에 반응하지 않는 사람들을위한 것입니다.
- 혈소판 수복 : 혈소판 수복은 혈소판을 혈액 순환에서 제거하는 절차입니다. 혈액은 정맥 내 (IV) 카테터를 통해 제거되고 혈소판이 혈액의 다른 부분 (백혈구, 적혈구 및 혈장)에서 분리되는 기계에서 수집됩니다. 혈소판을 뺀 혈액은 생리 식염수 나 혈장으로 IV를 통해 몸으로 되돌아갑니다. 혈소판 응집은 매우 높은 혈소판 수, 심각한 혈병 형성 (폐, 뇌) 또는 출혈이있는 사람들을 위해 예약되어 있습니다. 혈소판 수 축제의 효과는 일시적이므로 장기간의 혈소판 조절을 위해 다른 치료를 시작할 필요가 있습니다.
위에서 논의한 모든 치료법은 본 태성 혈소판 증을 치료하지 못합니다. 그들은 단지 혈소판 수를 감소시켜 응고 또는 폰 빌레 브란트 (von Willebrand) 병을 일으킬 위험을 감소시킵니다. 현재 필수 혈소판 감소증 치료제는 없습니다. 다행히도 치유 요법이 부족 함에도 불구하고 본 태성 혈소판 증을 가진 대다수의 사람들은 완전한 생계를 유지할 수 있습니다.
출처 :
Teferri A. 예후 혈소판 증의 예후와 치료. 있음 : UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (2016 년 6 월 15 일 액세스)