이 희소 한 골격 근육 암 이해
횡문근 육종은 어린 시절에 가장 흔하게 발생하는 드문 골격근 암입니다. 이 종양의 증상은 무엇이며 어떻게 진단되며 어떤 치료 옵션을 사용할 수 있습니까?
횡문근 육종 - 정의
횡문근 육종은 육종 의 일종입니다. 육종 (Sarcomas)은 뼈, 연골, 근육, 인대, 다른 연조직 과 같은 결합 조직 을 생성하는 신체의 세포 인 중피 세포 (mesothelial cells)에서 발생하는 종양입니다.
반대로 암의 약 85 %는 상피 세포에서 발생하는 암종입니다.
상피 세포가 "기저막"으로 알려진 암종과 달리 육종은 "전 암성 세포"단계가 없으므로 전암 단계의 선별 검사가 효과적이지 않습니다. ( 암 의 여러 유형 과 육종이 독특한 방식에 대해 자세히 알아보십시오.)
횡문근 육종은 우리 몸의 움직임을 돕는 근육 세포, 특히 골격근 (줄무늬 근육)의 암입니다. 역사적으로 횡문근 육종은 조직에 사용 된 특정 염료로 세포가 돌리는 색을 기반으로 한 "어린 시절의 작은 둥근 파란색 세포 종양"으로 알려져 있습니다.
전체적으로,이 암은 어린 시절의 고체 암 중에서 세 번째로 흔한 유형입니다 (백혈병과 같은 혈액 관련 암은 제외). 소년 소녀들은 소녀보다 약간 더 많이 보편적이며 아시아계 미국인과 아프리카 계 미국인 어린이의 경우 백인 어린이보다 약간 더 흔합니다.
횡문근 육종의 유형
횡문근 육종은 세 가지 유형으로 나뉩니다.
- 태아 횡문근 육종은 이들 암의 60-70 %를 차지하며 출생과 4 세 사이의 소아에서 가장 많이 발생합니다. 이 유형은 다시 하위 유형으로 분류됩니다. 배아 종양은 두경부, 비뇨 생식기 조직 또는 기타 신체 부위에서 발생할 수 있습니다.
- 치경막 횡문근 육종은 두 번째로 흔한 유형이며 출생 연령과 19 세 사이의 소아에서 발견됩니다. 십대 및 젊은 성인에서 가장 흔한 횡문근 육종입니다. 이 암은 종종 팔다리, 비뇨 생식기 영역, 가슴, 복부, 골반에서 발견됩니다.
- 퇴행성 (다형성) 횡문근 육종은 덜 일반적이며 어린이보다 성인에서 더 자주 볼 수 있습니다.
횡문근 육종 부위
횡문근 육종은 골격근이있는 신체 어디에서나 발생할 수 있습니다. 가장 일반적인 영역은 궤도 종양 (눈 주위)과 다른 부위, 골반 (비뇨 생식기 종양), 뇌를 자극하는 신경 근처 (팔다리), 그리고 사지 (팔과 다리)와 같은 머리와 목 부위를 포함합니다 ).
횡문근 육종의 징후와 증상
횡문근 육종의 증상은 종양의 위치에 따라 크게 다릅니다. 신체 부위 별 증상은 다음과 같습니다.
- 비뇨 생식기 종양 : 골반의 종양은 소변이나 질에 혈액을 생성 할 수 있으며, 음낭 또는 질 질량, 폐색 및 장 또는 방광의 어려움을 유발할 수 있습니다.
- 안와 종양 : 눈 근처의 종양이 눈 주위로 부어 오르고 눈이 부풀어 오를 수 있습니다 ( 안구 돌출증 ).
- Parameningeal 종양 : 척수 근처의 종양은 얼굴 통증, 부비강 증, 피의 코, 두통과 같은 뇌 신경 관련 문제를 나타낼 수 있습니다.
- 수족 기능 : 횡문근 육종이 팔이나 다리에서 발생하면 가장 흔한 증상은 덩어리 또는 붓기입니다. 덩어리 또는 붓기는 사라지지 않고 크기가 커집니다.
투사
횡문근 육종은 흔하지 않으며 어린이 암의 약 3.5 %를 차지합니다. 매년 약 250 명의 어린이들이 미국에서이 암으로 진단됩니다.
원인과 위험 요소
우리는 횡문근 육종의 원인을 정확하게 모릅니다. 그러나 몇 가지 위험 요소가 확인되었습니다.
여기에는 다음이 포함됩니다.
- 신경 섬유종증 제 1 형 (NF1), 리플 라 우니 증후군, 코스텔로 증후군 , 폐동맥 모반, 심장 - 얼굴 피부 증후군, 누난 증후군, 베크 위드 - 위더 만 증후군과 같은 유전성 증후군을 가진 어린이
- 마리화나 또는 코카인의 학부모 사용
- 높은 출생 체중
진단
횡문근 육종의 진단은 대개 신중한 병력 및 신체 검사로 시작됩니다. 종양의 위치에 따라 X 선, CT 스캔, MRI, 뼈 스캔 또는 PET 스캔과 같은 이미징 스터디를 수행 할 수 있습니다.
의심되는 진단을 확인하려면 일반적으로 생검을해야합니다. 옵션으로는 미세 바늘 생검 (작은 바늘을 사용하여 조직 표본 추출), 핵심 바늘 생검 또는 개방 생검이 포함될 수 있습니다. 병리학자가 조직 표본을 가지고 있으면 종양을 현미경으로 관찰하고 종양의 분자 프로파일을 결정하기 위해 다른 연구가 종종 수행됩니다 (종양의 성장을 담당하는 유전자 돌연변이를 찾음).
전이성 질환 을 확인하기 위해 전초 림프절 생검을 시행 할 수 있습니다. 이 검사는 파란색 염료와 방사성 추적자를 종양에 주입 한 다음 종양에 가장 가까운 림프절 샘플을 채취하여 빛이 나거나 파란색으로 얼룩지게합니다. 전초 림프절이 암에 양성 반응을 보이는 경우에는 전체 림프절 절제가 필요할 수도 있습니다. 전이를 찾는 추가 연구에는 뼈 스캔 , 골수 생검 및 / 또는 가슴 CT가 포함될 수 있습니다.
스테이징 및 그룹화
횡문근 육종의 "중증도"는 암의 단계 또는 그룹을 파악함으로써 더 정의됩니다.
횡문근 육종의 4 단계가 있습니다 :
- 1 기 : 1 단계 종양은 궤도 (눈 주위), 머리와 목, 생식 기관 (예 : 고환 또는 난소), 신장과 방광을 연결하는 튜브 (ureters ), 방광을 외부 (요도) 또는 담낭 주위로 연결하는 관. 이 종양은 림프절로 퍼 졌거나 퍼지지 않았을 수 있습니다.
- II 기 : II 기 종양은 림프절로 퍼지지 않았고 5cm (2½ 인치)보다 크지 않지만 1 단계에서 언급하지 않은 부위와 같은 "바람직하지 않은 부위"에서 발견됩니다.
- III 기 : 종양이 불량한 부위에 있었고 림프절로 전이되거나 그렇지 않았거나 5 cm 이상일 수 있습니다.
- 병기 IV : 원거리에 퍼진 모든 단계 또는 림프절 관련 암의 암.
횡문근 육종의 4 그룹도 있습니다 :
- 그룹 I : 그룹 1은 수술로 완전히 제거 할 수 있고 림프절로 퍼지지 않은 종양을 포함합니다.
- Group 2 : Group 2 종양은 수술로 제거 할 수 있지만 제거 된 종양의 가장자리에 여전히 암세포가 있거나 암이 림프절로 전이되어 있습니다.
- Group 3 : Group 3 종양은 퍼지지 않았지만 어떤 이유로 수술로 제거 할 수없는 종양입니다 (종종 종양의 위치로 인해).
- 그룹 4 : 그룹 4 종양에는 신체의 먼 부위로 퍼진 종양이 포함됩니다.
위의 단계와 그룹을 기반으로 횡문근 육종은 위험에 따라 다음과 같이 분류됩니다.
- 위험이 낮은 어린 시절의 횡문근 육종
- 중급 - 위험 아동기 횡문근 육종
- 고위험의 소아 횡문근 육종
전이
이 암이 퍼지면 가장 흔한 전이 부위는 폐, 골수 및 뼈입니다.
횡문근 육종 치료
횡문근 육종에 대한 최상의 치료 방법은 질병의 단계, 질병의 위치 및 기타 여러 요소에 따라 다릅니다. 옵션에는 다음이 포함됩니다.
- 수술 : 수술은 치료의 요지이며 장기간 종양 조절의 가장 좋은 기회를 제공합니다. 수술 유형은 종양의 위치에 따라 다릅니다.
- 방사선 요법 : 방사선 요법은 수술이 불가능한 종양을 수축 시키거나 수술 후 종양의 가장자리를 치료하여 나머지 암세포 를 제거하는 데 사용될 수 있습니다.
- 화학 요법 : 횡문근 육종은 화학 요법 에 잘 반응하는 경향이 있으며,이 종양의 80 %는 치료와 함께 크기가 감소합니다.
- 임상 시험 : 면역 요법 약물과 같은 다른 치료 방법이 현재 임상 시험에서 연구되고 있습니다.
갓돌
이 암의 대부분은 어린 시절에 발생하므로 부모와 자녀 모두이 예기치 못한 두려운 진단에 대처해야합니다.
암으로 생활하는 나이 많은 어린이와 청소년의 경우 과거보다 훨씬 많은 지원이 있습니다. 온라인 지원 커뮤니티에서부터 아동 및 청소년을 위해 특별히 설계된 암 퇴각, 아동 또는 가족을위한 캠프에 이르기까지 다양한 옵션을 이용할 수 있습니다. 자녀가 독특하고 좋지 않은 방식으로 느낄 수있는 학교 환경과는 달리,이 그룹에는 다른 자녀와 청소년 또는 비슷한 어린이가 직면해야하는 무언가에 대처하는 청소년이 포함됩니다.
부모님 들께서는 자녀에게 암이 마주 치는 것만큼이나 도전 할만한 것들이 거의 없습니다. 많은 부모들은 자녀와 함께 장소를 바꾸는 것 이상을 좋아할 것입니다. 그러나 너 자신을 돌보는 것이 결코 더 중요하지 않다.
특히 어린 시절의 암이나 특히 횡문근 육종에 직면 한 어린이의 부모를 위해 특별히 고안된 온라인 커뮤니티 (온라인 포럼뿐만 아니라 페이스 북 그룹)도 많습니다. 이러한 지원 그룹은 가족 친구들이 당신이 무엇을 겪고 있는지 이해할 방법이 없다는 것을 깨닫게되면 생명선이 될 수 있습니다. 이런 식으로 다른 부모님을 만나면 부모님이 최신 연구 개발을 공유 할 수있는 공간을 제공하면서 지원을 제공 할 수 있습니다. 많은 커뮤니티 종양 전문의가되기 전에 부모가 종종 최신 치료 방법을 알고있는 것은 때때로 놀라운 일입니다.
변호인으로서의 역할을 최소화하지 마십시오. 종양학 분야는 매일 광대하고 성장합니다. 그리고 아무도 암으로 살아가는 아이의 부모처럼 동기가 없습니다. 온라인으로 암 을 연구 하는 방법을 배우고 자신 의 암 치료를 위해 자신의 (또는 귀하의) 자녀를 옹호 하는 것에 대해 배우 십시오 .
예지
횡문근 육종의 예후는 종양의 유형, 진단받은 사람의 나이, 종양의 위치 및 치료법과 같은 요인에 따라 크게 다릅니다. 전체 5 년 생존율은 70 %이며 저 위험 종양의 생존률은 90 %입니다. 전체적으로 생존율은 지난 수십 년 동안 크게 향상되었습니다.
한 단어
횡문근 육종 (Rhabdomyosarcoma)은 골격근에서 발생하는 어린 시절의 암으로,이 근육이 신체의 어느 곳에서나 발견됩니다. 증상은 종양의 특정 부위뿐만 아니라 종양 진단을위한 최선의 방법에 따라 다릅니다. 수술은 치료의 주류이며, 수술로 종양을 제거 할 수 있다면 장기간의 질병 통제에 대한 좋은 전망이 있습니다. 기타 치료 옵션으로는 방사선 요법, 화학 요법 및 면역 요법이 있습니다.
어린 시절의 암으로 인한 생존율이 향상되는 동안, 우리는 많은 어린이들이 치료의 후기 영향을 받음을 압니다. 치료의 장기적인 부작용을 잘 알고있는 의사의 장기 추적 관찰은 이러한 상태의 영향을 최소화하는 데 필수적입니다.
진단을받은 부모와 어린이의 경우, 횡문근 육종에 대처하는 다른 어린이와 부모의 지원 커뮤니티에 참여하는 것이 값 비싸며, 인터넷 시대에 많은 옵션을 사용할 수 있습니다.
> 출처 :
> Dasgupta, R., Fuchs, J. 및 D. Rodeberg. 횡문근 육종. 소아 외과에서의 세미나 . 2016. 25 (5) : 276-283.
> 국립 암 연구소. 소아 만성 횡문근 육종 치료 (PDQ) - 건강 전문가 버전. 12/01/17 업데이트 됨. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq