Hepereosinophilic syndrome의 증상, 진단 및 치료에 대한 검토
개요
Hetereosinophilic syndromes (HES)는 기관 (피부, 폐, 심장, 위장관)을 손상시키는 호산구 증가 (호산구 증가)로 특징 지어지는 희귀 질환 군입니다. 대다수의 사람들은 진단 당시 20 세 이상이지만 어린이들에게서 발생할 수 있습니다. HES의 대부분은 양성 (비 암성) 상태로 간주되지만 일부는 암으로 진행될 수있는 골수 증식 성 신 생물 로 간주됩니다.
정의
Hypereosinophilia는 적어도 1 개월 간격으로 분리 된 두 번의 개별 혈액 검사 (CBC) 에서 1500 세포 / 마이크로 리터 이상의 절대 호산구 수 및 / 또는 생검에서의 조직 과다증의 확증으로 정의됩니다. 조직의 과다증은 생검 면적을 기준으로 정의됩니다. 골수 생검에서 핵 생성 된 세포의 20 % 이상이 호산구 일 때 과증식이 발생합니다. 다른 조직에서는 병리학 자의 의견에 따라 호산구가 조직에 광범위하게 침투하는 것으로 정의됩니다 (의사는 생검을 검토합니다).
몇몇 조건은 호산구 증가증을 일으킬 수 있지만 HES에 나타나는 조직 손상을 유발하는 경우는 드뭅니다. 호산구 증가증은 3 가지 범주로 나눌 수 있습니다 : 경도 (500 ~ 1500 eosinophils / microliter), 보통 (1500 ~ 5000 eosinophils / microliter) 및 심한 (5,000 eosinophils / microliter 이상.
유형
HES는 1 차 (또는 신생), 2 차 (또는 반응) 및 특발성의 세 가지 큰 범주로 나눌 수 있습니다. 특발성 HES는 제외의 진단으로 다른 호산구 증의 원인을 확인할 수 없습니다. 기본 HES에서 유전 적 변화는 골수를 자극하여 적혈구 빈혈 또는 필수 혈소판 감소 와 유사한 호산구 생산을 촉진합니다.
2 차 HES에서 기저 질환 (기생충 감염, 림프종 등)은 호산구 생산을 자극하는 단백질 (사이토킨이라고 함)을 생성합니다.
조짐
HES의 증상은 해당 지역을 기준으로하며 다음을 포함 할 수 있습니다.
- 피부 : 습진, 피부의 두꺼움, 두드러기,
- 폐 : 기침, 호흡 곤란, 천명음
- 심장 : 흉통, 호흡 곤란,
- 신경계 질환
- 혈액 응고 (혈전증)
- 눈 : 흐려진 시력
- 위장관 (GI) : 체중 감소, 복통, 구토, 설사
진단
위에서 언급했듯이 호산구는 5 가지 유형의 백혈구 중 하나입니다 (호중구, 림프구, 단구, 호산구 및 호염기구). 초기 진단 검사는 완전한 혈액 검사입니다. 2 번에 1500 세포 / 마이크로 리터 이상의 호산구 수치가 추가 검사를 정당화 초기에는 호산구 증가의 일반적인 원인이 제거되어야합니다.
HES가 의심되면 평가는 장기 관련을 찾는 데 집중됩니다. 심장의 평가에는 심전도 (ECG) 및 심 초음파 (심장의 초음파)가 포함됩니다. 폐 기능 검사를 실시해야합니다. CT (computed tomography)는 폐 또는 복부에서 HES의 징후를 찾는 데 사용됩니다.
추가 검사는 골수 증식 신 생물의 증거가 있는지 여부를 결정하는 데 초점을 맞출 것입니다. 여기에는 혈액 작업 및 골수 흡인 / 생검이 포함 됩니다. 골수 조직은 HES와 관련된 유전 적 변화에 대해 검사 될 것입니다. 비만 세포 수가 증가하면 전신성 비만 세포증 (myeloproliferative neoplasm)의 또 다른 유형을 찾기 위해 검사를 보냅니다.
치료
귀하의 치료는 귀하의 유형의 호산 증후 증 유형 및 증상의 중증도에 따라 결정됩니다. 진단시 치료가 필요하지 않은 경우는 드물지만 심각한 HES는 드물게 즉각적인 치료가 필요할 수 있습니다.
- 스테로이드 : 프레드니손 (prednisone)과 메틸 프레드니솔론 (methylprednisolone)과 같은 스테로이드를 사용할 수 있습니다.
- Imatinib : Imatinib는 티로신 키나아제 억제제라고 불리는 암 치료에 사용되는 경구 용 약물입니다.
- 빈 크리스틴 : 빈 크리스틴은 정맥 내 (IV) 화학 요법으로 사용할 수 있습니다. 귀하가 반응을 나타내면 귀하의 호산구 수치는 투여 시간 내에 감소 할 수 있습니다.
- Hydroxyxurea : Hydroxyurea는 구강 화학 요법 약물입니다. 이 약에 대한 답변을보기까지 최대 2 주가 걸릴 수 있습니다.
골수 증식 성 신 생물 (비타민 B12 수치가 증가, 비장이 확대 된 경우, 비 전형적인 호산구 등)의 특징이 있다면, 초기 치료는 imatinib입니다. 심장 관련이 있으면 스테로이드가 추가됩니다. 이마티닙이 효과적이지 않은 경우 사용할 수있는 몇 가지 유사한 약물이 있습니다. HES 환자의 대다수는 치료가 필요하지 않지만 장기 손상, 혈전증 (혈전증) 발병 및 질병 진행에 대한주의 깊은 모니터링이 필요합니다. 장기 침범이있는 경우 스테로이드가 1 차 요법입니다. 장기 스테로이드 사용은 많은 부작용과 관련되기 때문에 일단 증상이 조절되면 계속 치료하기 위해 hydroxyurea, 알파 인터페론 또는 메토트렉세이트와 같은 다른 약물로 전환 될 수 있습니다.
위에서 볼 수 있듯이 스테로이드는 치료의 요지입니다. 스테로이드를 시작하기 전에 Strongyloides라는 기생충 감염의 위험이 있는지를 결정하는 것이 매우 중요합니다. 스테로이드는 Strongyloides 감염을 현저하게 악화시킬 수 있습니다. 긴급 치료가 필요하고 Strongyloides 감염에 대한 우려가있는 경우 감염 (2 일 동안의 경구 용 약물 치료)을 받게됩니다.
한 단어
과다 동종 요법 증후군이 있다는 것을 알게되면 무서울 수 있습니다. 다행히도 HES 환자의 대다수는 치료가 필요하지 않습니다. 사람들에게는 몇 가지 옵션이 있으며 현재 더 공부하고 있습니다.
> 출처
> Roufosse F, Klion AD, Weller PF. Hypereosinophilic syndromes : 임상 발현, 병태 생리 및 진단 및 Hypereosinophilic syndromes : Treatment. 있음 : UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (2016 년 7 월 5 일 액세스)