수 모세포종은 뇌암의 한 유형입니다. 뇌종양은 뇌의 종양입니다. 일반적으로 뇌의 종양은 뇌 자체에서 유래하거나 다른 위치에서 유래하여 뇌에 전이 (확산) 할 수 있습니다. 수 모세포종은 뇌간에 발생하는 뇌종양 중 하나입니다.
조짐
수 엽 골수종에는 여러 가지 증상이 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- 두통
- 현기증
- 불균형과 조정
- 부진
- 비정상적인 안구 운동
- 흐린 시력 또는 이중 시력
- 얼굴의 약점 또는 얼굴이나 눈꺼풀의 처짐
- 몸 한쪽의 약점 또는 감각
- 의식 소실
Medulloblastoma의 증상은 소뇌의 손상 또는 뇌간과 같은 뇌의 구조, 또는 뇌수종 (뇌의 과도한 수액 압력)의 결과로 발생할 수 있습니다.
유래
medulloblastoma는 후궁이라고 기술 된 두개골 부위에 위치한 소뇌에서 시작됩니다. 이 영역에는 소뇌뿐만 아니라 뇌간도 포함됩니다.
소뇌는 균형과 조정을 제어하며 뇌간 뒤에 위치합니다. 뇌간은 중뇌, 폰 및 수질을 포함하고 있으며 뇌와 신체의 나머지 부분 사이의 의사 소통을 허용 할뿐만 아니라 호흡, 삼킴, 심박수 및 혈압과 같은 필수 기능을 제어합니다.
Medulloblastoma가 소뇌 내에서 자라면서, 그것은 두 배 시력, 얼굴 약화 및 감소 된 의식을 포함하여 더 신경학적인 증상을 일으키는 폰 및 / 또는 수질을 압축 할 수 있습니다. 주변 신경은 또한 수 모세포종에 의해 압축 될 수 있습니다.
수두증
Medulloblastoma를 가진 모든 사람이 수두증을 발생시키는 것은 아니지만 뇌에 압력을 일으키는 유체 축적은 수 모세포종의 특징 중 하나입니다.
뇌간과 소뇌가있는 부위 인 후궁은 뇌의 나머지 부분과 마찬가지로 뇌척수액 (CSF, cerebrospinal fluid)이라고 불리는 특별한 종류의 액체에 의해 영양을 얻습니다. 이 유체는 뇌와 척수를 둘러싸고 둘러싸는 공간을 통해 흐릅니다. 정상적인 조건에서이 공간에는 장애물이 없습니다.
종종, 수 모세포종은 자유롭게 흐르는 뇌척수액을 물리적으로 차단하여 뇌 안과 주변에 과도한 수분을 유발합니다. 이것을 수두증이라고합니다. 뇌수종은 두통, 신경 학적 증상 및 혼수를 일으킬 수 있습니다. 신경 손상은 영구적 인인지 및 신체 장애를 유발할 수 있습니다.
여분의 유체를 제거해야하는 경우가 있습니다. 유체를 반복적으로 제거해야하는 경우, VP (ventriculopitoneal) 단락 이 필요할 수 있습니다. VP 션트는 과도한 수액 압력을 꾸준히 줄이기 위해 외과 적으로 뇌에 삽입 할 수있는 튜브입니다.
진단
Medulloblastoma의 진단은 일반적으로 조합하여 사용되는 몇 가지 방법에 의존합니다.
비록 당신이 일반적으로 수 모세포종과 관련된 증상을 가지고 있더라도, 비교적 드문 질병이기 때문에 당신은 실제로는 수 모세포종이없는 것 같습니다.
그러나 수 모세포종의 특징적인 증상이 있으면 원인이 수 엽 모종이나 심각한 신경 학적 상태 일 수 있으므로 즉시 의사에게 진찰하는 것이 중요합니다.
- 병력 및 신체 검사 : 귀하의 의사는 귀하의 불만 사항에 대해 자세한 질문을 할 것입니다. 귀하의 의학 방문 중에 의사는 철저한 신체 검사와 상세한 신경 학적 검사를 실시 할 것입니다. 병력 및 건강 검진의 결과는 문제를 평가할 때 최상의 다음 단계를 찾아내는 데 도움이 될 수 있습니다.
- 두뇌 영상 : 귀하의 과거력 및 신체적 증상이 수 모세포종을 암시하는 경우 의사는 뇌 MRI와 같은 뇌 영상 연구를 주문할 가능성이 큽니다. 뇌 MRI는 뇌의 후궁의 좋은 이미지를 제공 할 수 있는데, 이는 수 모세포종이 자라기 시작하는 위치입니다.
- 생검 : 생검은 현미경으로 제거 된 조직을 관찰 할 목적으로 성장 또는 종양을 수술 적으로 절제하는 것입니다. 생검의 결과는 다음 단계를 결정하는 데 도움이됩니다. 일반적으로 수 모세포종의 특징을 가진 종양이 발견되면 생검을위한 것이 아니라 종양의 수술 적 제거를 평가할 가능성이 높습니다. 생검은 일반적으로 최소한의 조직 제거 만 필요합니다. 일반적으로 안전하게 수술을받을 수 있다면 가능한 한 많은 종양을 제거하는 것이 좋습니다.
뭘 기대 할까
Medulloblastoma는 그것이 퍼질다는 것을 의미하는 악의적 인 암이라고 여겨진다. 일반적으로 뇌 모세포종은 뇌 및 척추에 퍼져 신경 학적 증상을 일으 킵니다. 신경계 밖의 다른 신체 부위로 퍼지는 경우는 거의 없습니다.
치료
Medulloblastoma를 치료하는 데 사용되는 몇 가지 방법이 있으며, 일반적으로 조합하여 사용됩니다.
- 수술 : 당신이나 당신의 사랑하는 사람이 수 모세포종이있는 경우 종양의 수술 적 제거를 권장합니다. 수술 전에 뇌 영상 검사와 수술 전 평가가 필요할 것입니다.
- 화학 요법 : 화학 요법은 암 세포를 파괴하는 데 사용되는 강력한 약물로 구성됩니다. 이는 원발 종양에서 퍼진 종양 부위를 포함하여 가능한 많은 종양을 제거하거나 축소하기위한 것입니다. 다양한 화학 요법 약물이 있으며 의사는 종양의 미세한 모양, 종양의 크기, 그것이 얼마나 퍼 졌는지, 그리고 나이를 기준으로 적절한 조합을 결정합니다. 화학 요법은 입, IV (정맥 내) 또는 척수강 내 (신경계에 직접 주입)로 복용 할 수 있습니다.
- 방사선 : 방사선 요법은 수포 모세포종을 포함한 암 치료에 종종 사용됩니다. 표적 방사선은 종양의 영역으로 유도하여 크기를 줄이고 재발을 예방할 수 있습니다.
예지
치료에 따라, 수 모세포종으로 진단 된 사람들의 5 년 생존율은 다음을 포함하는 여러 요인에 따라 다릅니다.
- 나이 : 1 세 미만의 영아는 5 년 생존율이 약 30 %, 5 세 생존률은 60-80 %입니다. 성인의 경우 5 ~ 5 년 생존율이 약 50-60 % 인 것으로 추정되며, 노인의 경우 회복력과 생존율이 젊은 성인보다 높습니다.
- 종양의 크기 : 일반적으로 작은 종양은 큰 종양보다 좋은 결과와 관련이 있습니다.
- 종양 확산 : 초기 위치를 넘어 확산되지 않은 종양은 확산 된 종양보다 더 나은 결과와 관련됩니다.
- 수술 중 전체 종양이 제거 될 수 있는지 여부 : 전체 종양이 제거 된 경우 수술 후 잔여 종양이 남아있을 때 관찰되는 것보다 재발 가능성이 낮고 생존 가능성이 낮습니다. 종양이 완전히 제거되지 않는 이유는 그것이 생존에 필수적인 뇌 영역과 너무 밀접하게 연관되어 있거나 삽입되어있을 수 있기 때문입니다.
- 병리학에 근거한 종양의 중증도 (현미경 하에서의 검사) : 수 모세포종이 제거 될 때 생검은 전형적인 첫 단계가 아니지만 현미경으로 검사하여 방사선에 대한 결정을 유도 할 수있는 상세한 특성을 찾을 수 있습니다 화학 요법.
연령대와 발생률
Medulloblastoma는 어린이에서 가장 흔한 악성 뇌종양이지만 아직까지도 어린이 에게서조차 흔하지 않습니다.
- 소아 : 진단의 전형적인 연령은 5 세에서 10 세 사이이지만, 영유아 및 청소년에서 발생할 수 있습니다. 전반적으로, medulloblastoma는 미국과 캐나다에서는 약 4-6 명의 어린이에게 영향을 미치며, 약 500 명의 어린이는 매년 미국에서 수 모세포종으로 진단됩니다.
- 성인 : Medulloblastoma는 45 세 미만의 성인에서 비교적 드문 종양이며, 그 이후에는 흔하지 않습니다. 성인 뇌종양의 약 1 %는 수 모세포종입니다.
유전학
대부분의 경우 수 장골 종은 유전학을 비롯한 위험 요소와 관련이 없습니다. 그러나 Gorlin 증후군과 Turcot 증후군을 포함한 수 모세포종의 발생률 증가와 관련된 몇 가지 유전 적 증후군이 있습니다.
한 단어
귀하 또는 귀하의 사랑하는 사람이 수 모세포종으로 진단 받거나 치료를 받았다면 매우 어려운 경험이 될 수 있습니다. 또한 학교 나 직장과 같은 평범한 생활 활동을 방해 할 수도 있습니다. 종양 재발이 발생하면 종양 치료를 다시 받아야합니다. 이 회복 과정은 수 년이 걸릴 수 있으며 종종 신체 및 작업 치료를 포함합니다.
많은 어린이들과 성인들은 수 모세포종에서 회복되어 정상적이고 생산적인 삶을 살아갈 수있는 능력을 얻습니다. 대부분의 종양에 대한 암 치료가 급속히 개선되어 결과가 더 좋고 치료가 더 용납 될 수 있습니다.
> 출처 :
> Kramer K, Pandit-taskar N, Humm JL, 외. Medulloblastoma에 대한 뇌실 내 I-3F8을 이용한 방사성 면역 요법의 2 상 연구. 소아과 혈액 암. 2018; 65 (1)
> Johnston DL, Keene D, Kostova M, et al. 캐나다 어린이에서 수질 모세포종의 발병. J Neurooncol. 2014, 120 (3) : 575-9.
> Atalar B, Ozsahin M, Call J, 외. Medulloblastoma를 가진 성인 환자를위한 처리 결과 그리고 예후 요인 : 희소 한 암 네트워크 (RCN) 경험. Radiother Oncol. 2018;