UCTD는 MCTD와 어떻게 다른가요?
미분화 된 결합 조직 질환 (UCTD)과 혼합 결합 조직 질환 (MCTD)은 다른 전신성 자가 면역 또는 결합 조직 질환과 약간의 유사성이있는 조건이지만 이들을 구별하는 차이점이 있습니다. 전신성자가 면역 질환에서 전신이 영향을 받고 면역계 는 일반적으로 외부 침입자를 공격하여 신체를 보호하며 신체 자체의 조직을 공격합니다.
결합 조직 질환에서 이름에서 알 수 있듯이 결합 조직은 공격 받고 영향을받습니다. 결합 조직은 신체의 여러 부분을지지하고 연결하며 피부, 연골 및 다른 조직을 포함합니다.
혼합 결합 조직 질환은 전신성 홍 반성 루푸스 , 경피증 및 다발성 근염과 같은 세 가지 다른 결합 조직 질환의 특징을 중첩하는자가 면역 질환입니다. 때로는 중첩 증후군이라고도합니다. 반대로, 미분화 결합 조직 질환은자가 면역 또는 결합 조직 질환 중 하나로 분류 될 수있는 특징 또는 기준이 충분하지 않다.
미분화 된 결합 조직 질환의 특징
미분화 된 결합 조직 질환이있는 환자는 증상 (예 : 관절 통증), 실험실 검사 결과 (예 : 양성 ANA ) 또는 전신성자가 면역 질환의 다른 특징이 있지만 루퍼스와 같은 특정 결합 조직 질환에 대한 분류 기준을 충족시키지 못합니다 , 류마티스 성 관절염 , 쇼그렌 증후군 , 경피증, 또는 기타.
결합 조직 질환으로 분류 될 수있는 특성이 불충분 할 때,이 상태는 "미분화"로 분류됩니다. 미분화 결합 조직 질환의 용어는 1980 년대에 처음으로 나타났습니다. 기본적으로 결합 조직 질환의 초기 단계에 있다고 생각되는 환자에게 적용되었습니다.
잠복기 루푸스와 불완전한 홍 반성 루푸스는이 환자 그룹을 설명하는 데 사용 된 다른 이름이었습니다.
미분화 된 결합 조직 질환을 가진 환자의 20 % 이하가 결합 조직 질환의 최종 진단으로 진행된다고 생각됩니다. 대략 3 분의 1은 완화되고, 나머지는 미분화 된 결합 조직 질환의 온화한 경과를 유지합니다.
미분화 결합 조직 질환의 특징은 관절염, 관절통, 레이노 현상 , 백혈구 감소 (백혈구 수), 발진, 탈모, 구강 궤양, 마른 눈, 구강 건조, 저열 및 감광성 등입니다. 일반적으로 신경 학적 또는 신장 적 개입이나 간, 폐 또는 두뇌의 침범은 없습니다. 미분화 결합 조직 질환을 앓고있는 환자의 대다수 (80 %)는 간단한자가 항체 프로파일, 종종 항 -Ro 항체 또는 항 -RNP 항체를 가지고 있습니다.
UCTD 진단 및 치료
미분화 결합 조직 질환 진단 과정의 일환으로 다른 류마티스 질환의 가능성을 배제하기 위해서는 완전한 병력, 신체 검사 및 검사실 검사가 필요합니다. 미분화 된 결합 조직 질환의 치료와 관련하여, 미분화 된 결합 조직 질환에 대한 구체적인 치료법에 대한 공식적인 과학적 연구는 없었다.
치료 선택은 전형적으로 제시된 증상과 류마티스 질환에 대한 특정 치료를 처방하는 의사의 이전 성공을 기반으로합니다.
일반적으로 UCTD 치료는 통증 치료를위한 진통제 와 NSAIDs , 피부와 점액 조직의 국소 코르티코 스테로이드 , DMARD ( disease-modifying anti-rheumatic drug ) 인 Plaquenil (hydroxychloroquine) 의 일부 조합으로 구성됩니다. 반응이 불충분하면 짧은 기간 동안 저용량의 경구 용 프레드니손을 추가 할 수 있습니다. 고용량의 코르티코 스테로이드, 세포 독성 약물 (예 : Cytoxan) 또는 기타 DMARDS (예 : 이무 란)는 일반적으로 사용되지 않습니다.
Methotrexate 는 미분화 된 결합 조직 질환의 치료가 어려운 경우의 선택 일 수 있습니다.
결론
미분화 결합 조직 질환의 예후는 놀라 울 정도로 좋습니다. 잘 정의 된 결합 조직 질환으로 진행될 위험이 적습니다. 특히 5 년 이상 변하지 않은 미분화 결합 조직 질환을 경험 한 환자의 경우 특히 그렇습니다. 대부분의 경우는 경미한 상태로 유지되고 중증의 면역 억제제가 필요없이 증상이 치료됩니다.
출처 :
미분화 된 결합 조직 질환 (UCTD). Mosca M. 외. 자가 면역 리뷰. 2006 년 11 월 6 일 (1) 1-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17110308
미분화 된 결합 조직 질환 - 심층 개요. Jessica R. Berman, MD. 특별 외과의 병원. 11/10/2009. https://www.hss.edu/conditions_undifferentiated-connective-tissue-disease-overview.asp