부정맥 오른쪽 심장 심근 병증 - AVRC

젊은 운동 선수의 갑작스런 사망 원인

부정맥 발생 우심실 심근 병증 (AVRC)은 정상적인 심장 근육이 주로 우심실의 섬유질 지방 조직으로 대체되는 유전 적 상태입니다. AVRC가 중요한 주된 이유는 잠재적으로 위험한 심장 부정맥을 유발할 수 있다는 것입니다. AVRC는 "arrhythmogenic 우심실 dysplasia"라고 불리는이 상태에 대한 "새로운"이름입니다.

AVRC는 흔하지는 않지만 드물지 않습니다. 당신이 그것을 찾는다면 그것은 2000에서 5000 명의 성인 중 한 명에서 발견 될 수 있습니다. 그러나 AVRC에 관해 대중이 일반적으로 듣는 유일한시기는 젊은 운동 선수가 갑자기 사망하는 것과 같습니다. AVRC는 젊은 운동 선수의 갑작스런 사망 과 관련된 심장 질환 중 하나이기 때문입니다.

AVRC의 증상은 무엇입니까?

AVRC는 심장 근육 질환 인 심근 병증이지만, 심장 마비 를 일으키기에 충분할 정도로 광범위한 근육 문제를 일으키는 경우는 드뭅니다. 오히려 그것의 임상 적 중요성은 심장 부정맥, 특히 조기 심실 복합체 , 심실 성 빈맥 및 때때로 심실 세동을 유발할 수 있다는 것입니다.

AVRC로 인한 증상은 일반적으로 발생할 수있는 부정맥과 관련이 있습니다. AVRC 환자는 일반적으로 두근 거림 , 초조 또는 실신의 증상을 나타 냅니다. 불행히도 갑작스런 사망이 발생할 수 있으며, 불행히도 갑작스런 사망은 심장에 문제가 있다는 것을 보여주는 첫 번째 신호 일 수 있습니다.

AVRC는 갑작스런 사망을 초래할 수 있지만 언제든지 발생할 수 있습니다.이 사건은 신체적 인 힘의 에피소드 중에 발생할 가능성이 가장 높습니다. 이것이 AVRC가 분명히 건강하고 젊은 운동 선수의 갑작스러운 죽음을 초래하는 조건 중 하나 인 이유입니다.

AVRC를 가진 많은 사람들 (최대 40 %)은 증상이 전혀 나타나지 않으며 가족 구성원이 진단을 받았기 때문에 장애를 가려 낼 때 진단됩니다.

AVRC는 어떻게 진단됩니까?

AVRC 진단은 심전도 (종종 QRS 복합체의 특정 구성을 보여줍니다) 및 심 초음파 (종종 우심실 및 때때로 좌심실의 심장 근육에 특징적인 이상을 나타내는)를 검사하여 수행됩니다.

진단이 의심 스럽다면, 때로는 심장 MRI 가 문제를 해결할 수 있습니다. 유전 테스트는 진단을 내리는 데 도움이 될 수 있으며이 상태를 가진 모든 사람들에게 권장됩니다.

전기 생리 학적 검사 는 AVRC로 인한 심실 성 빈맥을 다른 심장 질환으로 인한 심실 성 빈맥과 구별하는 데 종종 도움이 될 수 있지만 이러한 검사는 일상적으로 도움이되지 않으며 일반적으로 필요하지 않습니다.

일단 진단이 내려지면 1 차 친척들에게 유전 검사가 권장됩니다. AVRC 환자의 1 학년 3 분의 1 친척도 결국이 상태를 나타낼 것입니다.

AVRC 치료

AVRC 치료의 주요 목적은 심실 성 빈맥이나 세동으로 갑작스런 심장사를 예방하는 것입니다.

갑작스런 사망은이 상태에서의 운동과 관련이 있기 때문에 AVRC를 가진 운동 선수는 골프 나 볼링과 같은 낮은 강도의 활동을 제외하고 모든 경쟁 스포츠를 삼가해야합니다.

또한, 그들은 상당한 palpitations을 생산하는 활동을 삼가해야합니다.

AVRC와 연관된 부정맥은 교감 신경 자극 (아드레날린 수치를 증가시키는 자율 신경계 의 부분)에 의해 유발 된 것으로 보이며 싸움 또는 비행 반응을 담당합니다. 이것이 운동이 AVRC의 문제인 이유입니다. 따라서 대부분의 심장 전문의는이 상태에서 베타 차단제 를 사용하여 심장에 아드레날린의 효과를 둔화시킬 것을 권장합니다.

이식 가능한 제세동 기는 AVRC를 앓고있는 많은 사람들, 특히 심장 마비 발작, 지속적인 심실 성 빈맥의 삽화, 원인 불명의 실신 발생 또는 심 초음파가 심근의 광범위한 침범을 경험 한 사람에게 강력히 권장됩니다.

이러한 조건이없는 AVRC 환자의 경우, 운동 제한을 따르고 베타 차단제를 복용하는 한 갑작스런 사망 위험은 낮게 나타납니다.

심실 성 부정맥이 지속 된 AVRC 환자의 경우, 운동을 피하고 베타 차단제를 복용하고 이식 가능한 제세 동기를받는 경우 (경우에 따라) 항 혈소판제를 복용 하면 장기간의 예후가 합리적으로 좋은 것으로 보입니다.

한 단어

부정맥 발생 우심실 심근 병증은 잠재적으로 치명적인 심장 부정맥을 유발할 수있는 유전 적 조건이며 젊은 운동 선수의 급사의 원인 중 하나입니다. 공격적인 치료를 통해이 상태를 가진 사람들은 종종 꽤 잘합니다.

> 출처 :

> Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, 외. 2017 AHA / ACC / HRS 심실 성 부정맥 환자의 치료 및 급성 심근 경색 예방 지침 : 요약 : 미국 심장 학회 / 미국 심장 학회의 임상 실습 지침 및 심장 리듬 학회의 보고서. 심장 리듬 2017.

> Ruwald AC, Marcus F, Estes NA 3rd, et al. 불규칙 심장 혈관성 심근 병증 환자에서 심장 이벤트와의 경쟁 및 레크리에이션 스포츠 참여 협회 - 북미 여러 분야의 연구 - 부정맥 치료제 우심실 심근 병증 연구 Eur Heart J 2015; 36 : 1735.