점막 림프절 증후군 (kucasutaneous lymph node syndrome)이라 불리는 가와사끼 병 (Kawasaki disease)은 원인 불명의 급성 염증성 질환으로 대부분 영유아에게 영향을줍니다. 카와사키 병은 약 12 일 동안 지속되는 자체 제한 질환입니다. 그러나 불행하게도 카와사키 질환을 앓고있는 어린이들은 공격적으로 치료를받지 않을 경우 영구적 인 심장 합병증, 특히 관상 동맥의 동맥류 로 고통 받아 심장 발작 과 심장 돌연사를 일으킬 수 있습니다.
조짐
급격히 가와사키 병의 증상으로는 고열, 발진, 눈의 홍조, 목 부위의 림프절 부종, 손바닥과 발바닥의 붓기, 손과 발의 붓기, 빈맥 (빠른 심박수)이 있습니다. 열의 정도까지. 이 아이들은 일반적으로 상당히 아프며, 부모는 보통 의사에게 데려다 줄 필요성을 인식합니다.
올바른 진단을 내리고 일찍 정맥 감마 글로불린 (IVIG)으로 치료하는 것이 장기적인 심장 문제를 예방하는 데 매우 도움이 될 수 있기 때문에 이것은 좋은 일입니다.
급성 심장 합병증
급성 질환 중에 몸 전체의 혈관에 염증이 생깁니다 ( 혈관염 이라고하는 상태). 이 혈관염은 몇 가지 급성 심장 질환을 일으킬 수 있습니다. 심장 근육의 염증 ( 심근염 ). 심한 경우 심하면 치명적인 심부전으로 이어질 수 있습니다. 경도의 승모판 막 폐쇄 부전증 .
급성 질환이 가라 앉으면 이러한 문제가 거의 항상 해결됩니다.
늦은 심장 합병증
대부분의 경우 가와사키 병을 가진 어린이는 아픈 사람들처럼 급성 질환이 진행되면 잘됩니다. 그러나 IVIG로 치료받지 않은 카와사키 병 환자 중 약 1/5이 관상 동맥류 (CAA)를 일으킬 것입니다.
이 동맥류는 동맥 부분의 팽창으로 혈전 및 동맥의 막힘으로 이어져 심근 경색 (심장 마비)을 일으킬 수 있습니다. 심장 발작은 언제든지 발생할 수 있지만 급성 가와사끼 병 이후 1-2 개월 동안 가장 높습니다. 위험은 약 2 년 동안 상대적으로 높게 유지되고 그 후 크게 감소합니다.
그러나 CAA가 형성되면 심장 마비 위험은 적어도 어느 정도 영원히 유지됩니다. 또한, CAA 환자는 특히 동맥류 부위 또는 그 근처에서 조기 죽상 동맥 경화증이 발생하는 경향이 있습니다.
카와사키 병으로 인한 CAA는 아시아계, 태평양 제도 인, 히스패닉계 또는 아메리카 인디언 계 미국인에게서 가장 흔하게 나타나는 것으로 나타났습니다.
CAA로 인해 심장 마비로 고통받는 사람들은 심장 마비 및 갑작스런 심장사를 포함한보다 전형적인 관상 동맥 질환 이있는 사람들과 같은 합병증을 일으키기 쉽습니다.
심장 합병증 예방
IVIG를 이용한 조기 치료는 관상 동맥 동맥류 예방에 효과가있는 것으로 나타났다. 그러나 IVIG를 효과적으로 사용하는 경우에도 카와사키 병에 걸린 어린이를 대상으로 CAA의 가능성을 평가하는 것이 중요합니다.
CAA는 대개 반향 검사로 감지 할 수 있으므로 심 초음파 검사 가 매우 유용합니다.
가와사키 병의 진단이 내려지면 곧 에코 검사를 시행해야하고, 다음 2 개월 동안은 매주 몇 주마다 에코 검사를 시행해야합니다. CAA가있는 것으로 밝혀지면 에코가 크기를 추정 할 수 있습니다 (더 큰 동맥류는 더 위험합니다). 동맥류의 중증도를 평가하는 데 도움이되도록 스트레스 테스트 또는 심장 도관 검사 와 함께 추가 평가가 필요할 수 있습니다.
CAA가있는 경우 저용량 아스피린 (혈전증 예방) 치료가 일반적으로 처방됩니다. 이 경우, 독감 예방과 라이 증후군 예방을 위해 매년 독감 예방 접종을 받아야합니다.
간혹 CAA가 심해서 관상 동맥 우회 수술 을 고려해야합니다.
CAA 소아의 부모는 협심증 이나 심장 마비의 징후에주의해야합니다. 어린 자녀의 경우 이것은 어려움이 될 수 있으며 부모는 원인 불명의 메스꺼움이나 구토, 원인 불명의 고름이나 발한, 또는 설명 할 수없는 장기간의 울음 소리를 관찰해야합니다.
개요
가와사끼 병에 대한 현대적인 치료법을 사용하면 대부분의 경우 심하고 장기적인 심장 합병증을 피할 수 있습니다. 그러나 카와사키 병이 CAA로 이어지게되면 적극적인 평가와 치료가 대개 최악의 결과를 예방할 수 있습니다.
가와사키 병의 심장 합병증을 예방하는 열쇠는 부모가 가와사끼 병과 유사한 급성 질환 또는 급성 질환에 대해 신속하게 평가할 수 있도록하는 것입니다.
출처:
Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, et al. 가와사키 병의 진단, 치료 및 장기 관리 : 류마티스 열, 심장 내막염 및 가와사키 병의위원회, 영의 심장 혈관 질환 협회, 미국 심장 협회의 보건 전문가를위한 성명. Circulation 2004; 110 : 2747.
카와사키 병. 에서 : Red Book : 2015 년, 전염병위원회 보고서, Kimberlin DW, Brady MT, Jackson, Long SS (Eds), 미국 소아과 학회, Elk Grove Village, IL 2015. p.49