Brugada 증후군은 분명히 건강한 젊은 사람들의 심실 세동 및 갑작스런 사망으로 이어질 수있는 드물지만 심장 전기 시스템의 비정상적인 상태입니다. 젊은 사람들에게 갑작스런 사망을 초래하는 대부분의 다른 증상과는 달리 Brugada 증후군에 의해 생성되는 부정맥 은 대개 운동 중에 발생하는 것이 아니라 수면 중에 발생합니다.
발생
Brugada 증후군으로 진단 된 대부분의 사람들은 중년 이상의 젊은 성인으로 진단 당시 평균 연령은 41 세입니다. Brugada 증후군은 여성보다 남성에서 더 많이 발생합니다. 일부 연구에서는 남성의 유병률이 9 배 높았습니다 여자보다. 미국에서는 브루다 증후군이 약 1 만명에 발생한다고합니다. 그러나 동남아시아 출신 인구 100 명당 1 명에 불과할 가능성이 높습니다. 유일한 심장 이상은 전기적 이상입니다. Brugada 증후군 환자의 마음은 구조적으로 정상입니다.
조짐
Brugada 증후군으로 인한 가장 심각한 문제는 수면 중 갑작스런 사망입니다. 그러나 Brugada 증후군을 가진 사람들은 치명적인 사건 이전에 현기증 , 현기증 또는 실신 (의식 상실)이 발생할 수 있습니다. 이러한 치명적이지 않은 에피소드가 의사의주의를 끌면 진단을 내리고 이후 갑작스런 사망을 예방하기 위해 치료를 시작할 수 있습니다.
Brugada 증후군은 신비한 "갑작 스레 설명 할 수없는 야간 급사 증상 증후군"인 SUNDS의 원인으로 밝혀졌습니다. SUNDS는 수십 년 전 동남 아시아의 젊은 남성에게 영향을 미치는 조건으로 처음 설명되었습니다. 이후이 젊은 아시아 남성들은 대부분의 다른 지역보다 세계에서 더 널리 퍼진 브루다 증후군 (Brugada syndrome)을 가지고 있다는 사실이 인정되었습니다.
원인
Brugada 증후군은 심장 세포, 특히 나트륨 채널을 조절하는 유전자에 영향을 미치는 하나 이상의 유전 적 이상으로 인한 것으로 보인다. 이것은 상 염색체 우성 형질 로 유전 되지만 비정상적인 유전자 나 유전자를 가진 모든 사람이 같은 방식으로 영향을받는 것은 아닙니다.
심장 리듬을 제어하는 전기 신호는 심장 세포막의 채널에 의해 생성되어 하전 된 입자 (이온이라고 함)가 막을 가로 질러 앞뒤로 흐를 수있게합니다. 이 채널을 통한 이온의 흐름은 심장의 전기 신호를 생성합니다. 가장 중요한 채널 중 하나는 나트륨 채널로 나트륨이 심장 세포에 들어갈 수 있도록합니다. Brugada 증후군에서는 나트륨 채널이 부분적으로 차단되어 심장에서 생성 된 전기 신호가 변경됩니다. 이러한 변화는 전기적 불안정성을 유발하여 일부 상황에서는 심실 세동을 일으킬 수 있습니다.
또한 브루다 증후군 (Brugada syndrome) 환자는 교감 신경과 부교감 신경 의 균형 이 깨지는 형태의 자율 신경 장애 (dysautonomia)를 가질 수 있습니다. Brugada 증후군 환자에서 수면 중에 일어나는 부교감 신경의 정상적인 증가는 과장 될 수 있으며,이 부교감 자극이 비정상적인 채널을 불안정하게 만들고 갑작스런 사망을 유발할 수 있다고합니다.
Brugada 증후군 환자에서 치명적인 부정맥을 유발할 수있는 다른 요인에는 발열, 코카인 사용, 다양한 약물, 특히 특정 항우울제 사용이 포함됩니다.
진단
Brugada 증후군으로 인한 전기적 이상은 Brugada 패턴이라고하는 패턴 인 ECG 에 특징적인 패턴을 생성 할 수 있습니다. 이 패턴은 리드 V1 및 V2에서 ST 세그먼트의 높이가 수반되는 의사 - 오른쪽 번들 분기 블록으로 구성됩니다.
Brugada 증후군을 가진 모든 사람이 ECG에 "전형적인"Brugada 패턴을 가지고있는 것은 아니지만, 다른 미묘한 암시 적 변화가있을 가능성이 큽니다.
따라서 Brugada 증후군이 의심되는 경우 (예를 들어 실신이 발생했거나 가족 구성원이 갑자기 사망 한 경우), ECG 이상은 전기 생리학 전문가에게 의뢰하여 "비정형"Brugada 패턴이 선물.
사람의 심전도가 브루 가다 패턴을 표시하고 설명 할 수없는 현기증이나 실신이있는 경우, 심장 마비 에서 살아남은 경우 또는 45 세 미만의 갑작스런 사망의 가족력이있는 경우 갑작스런 사망의 위험 높습니다. 그러나 Brugada 패턴이 존재하고 다른 위험 요인 중 아무 것도 발생하지 않으면 갑작스런 사망 위험이 훨씬 낮아집니다.
갑작스런 사망 위험이 높은 Brugada 증후군 환자는 적극적으로 치료해야합니다. 그러나 ECG에 Brudada 패턴이 있지만 다른 위험 요인이없는 사람들에게는 얼마나 공격적인지를 결정하는 것이 거의 확실하지 않습니다.
전기 생리 학적 검사 는 갑작스런 사망의 위험성을 명확히함으로써보다 어려운 치료 결정을 돕는 데 사용되었습니다. 그 리스크를 정확하게 평가하기위한 전기 생리 학적 검사의 능력은 완벽하지 못합니다. 그럼에도 불구하고 주요 전문 사회는 현재 추가 위험 요소없이 ECG에 Brugada 패턴이있는 사람들에게이 검사를 수행하는 것을 지원합니다.
유전 테스트 는 브루다 증후군의 진단을 확인하는 데 도움이되지만 일반적으로 환자의 갑작스런 사망 위험을 예측하는 데는 도움이되지 않습니다. 또한 Brugada 증후군의 유전 검사는 매우 복잡하며 종종 명확한 해답을 제시하지 못합니다. 따라서 대부분의 전문가는이 상태를 가진 사람들에게 일상적인 유전 검사를 권장하지 않습니다.
Brugada 증후군은 흔히 유전되는 유전 질환이기 때문에 현재 권장 사항은이 상태로 진단받은 모든 1도 친척을 검사해야합니다. 선별 검사는 심전도 검사와 실신이나 심한 근심의 에피소드를 찾는 세심한 병력 검사를 받아야합니다.
치료
Brugada 증후군의 갑작스런 사망을 예방하는 유일한 입증 된 방법은 이식 가능한 제세 동기를 삽입하는 것입니다. 일반적으로 항 부정맥제 는 피해야합니다. 이러한 약제가 심장 세포막의 채널에서 작용하는 방식 때문에 Brugada 증후군에서 심실 세동의 위험을 줄이지 못할뿐만 아니라 실제로 위험을 증가시킬 수 있습니다.
Brugada 증후군을 가진 사람이 이식 가능한 제세동기를 받아야하는지 여부는 갑작스런 사망의 위험이 최종적으로 높거나 낮음으로 판단됩니다. 위험이 높을 경우 (증상 또는 전기 생리 학적 검사 기준) 제세 동기를 권장해야합니다. 그러나 이식 형 제세동 기는 비용이 많이 들고 자체적 인 합병증을 낳기 때문에 갑작스런 사망의 위험이 낮다고 판단되면 이러한 장치는 현재 권장되지 않습니다.
운동 권고
젊은 사람이 갑작스런 사망을 초래할 수있는 심장 상태로 진단 될 때마다 운동을 수행하는 것이 안전한지에 대한 질문을해야합니다. 이것은 젊은 사람들에게 갑작스러운 죽음을 가져 오는 대부분의 부정맥이 운동 중에 발생할 가능성이 높기 때문입니다.
반대로 Brugada 증후군에서는 수면 중에 치명적인 부정맥이 운동 중에 일어날 확률이 훨씬 높습니다. 그럼에도 불구하고 심한 운동은 이러한 상태의 사람들에게서 정상 이상의 위험을 초래할 수 있다고 객관적 증거가 거의 또는 전혀없는 것으로 추정됩니다. 이런 이유로 Brugada 증후군은 심장 상태를 가진 젊은 운동 선수의 운동 권고를 언급 한 전문가위원회에 의해 생성 된 공식 지침에 포함됩니다.
처음에는 Brugada 증후군 환자의 운동 관련 가이드 라인이 상당히 제한적이었습니다. 2005 년 제 36 회 Bethesda 회의에서 심혈관 이상을 가진 경쟁 선수를위한 자격 요건에 대한 권장 사항은 Brugada 증후군 환자가 고강도 운동을 완전히 피하는 것이 좋습니다.
그러나이 절대 제한은 이후에 너무 심하게 인정되었습니다. Brugada 증후군에서 볼 수있는 부정맥은 일반적으로 운동 중에 발생하지 않는다는 사실에 비추어 미국 심장 협회 (American Heart Association)와 미국 심장 학회 (American College of Cardiology)의 새로운 지침에 따라 2015 년에 이러한 권장 사항이 자유화되었습니다.
최근 2015 년 권고에 따르면, 브루다 증후군을 앓고있는 젊은 운동 선수가 운동과 관련된 증상이 없다면 다음과 같은 경우에 경쟁 스포츠에 참가하는 것이 합리적입니다.
- 그들과 의사, 부모 또는 보호자는 잠재적 위험을 이해하고 필요한 예방 조치를 취하기로 합의했습니다.
- 자동 제세 동기 (AED) 는 개인 스포츠 장비의 정상적인 부분입니다.
- 팀 관계자는 필요할 경우 AED를 사용하고 심폐 소생술을 수행 할 수 있습니다.
개요
Brugada 증후군은 일반적으로 수면 중에 갑작스런 죽음을 초래하는 흔치 않은 유전 적 질환입니다. 트릭은 되돌릴 수없는 이벤트가 발생하기 전에이 조건을 진단하는 것입니다. 의사는 특히 Brugada 증후군에서 나타나는 미묘한 ECG 소견에 실신 또는 설명 불명의 일사병이 발생한 사람에게주의해야합니다.
Brugada 증후군으로 진단받은 사람들은 대부분 적절한 치료를 통해 치명적인 결과를 피할 수 있으며, 정상적인 삶을 영위 할 수 있습니다.
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