개요
제한적인 심근 병증은 심근 병증의 세 가지 일반적인 범주 중 가장 일반적인 것이 아닙니다. 다른 두 범주는 확장 된 심근 병증 과 비대증 성 심근 병증 입니다.
제한적인 심근 병증은 종종 심부전을 일으키고 근본적인 원인에 따라 심부전이 효과적으로 치료하기 어려울 수 있기 때문에 중요합니다.
이 질환의 치료가 까다로울 수 있으므로, 제한적인 심근 병증을 가진 사람은 심장 전문의를 보살펴야합니다.
정의
제한적인 심근 병증에서, 한 가지 이유 또는 다른 이유로 심장 근육은 비정상적인 "강성"을 발달시킵니다. 경화 된 심장 근육은 여전히 정상적으로 수축 할 수 있으며 따라서 혈액을 펌프질 할 수 있지만 심장 박동의 이완기 단계에서는 완전히 이완 될 수 없습니다. (이완기는 심실 이 혈액으로 채워지는 심장 박동 사이의 심장주기의 "충전"단계입니다.) 이완 실패는 심장이 확장기 도중 혈액으로 충분하게 채워지도록합니다.
심장의 제한된 충진 (이 상태에 이름을 부여 함)은 폐를 비롯한 다른 기관에서 혼잡을 야기 할 수있는 심실에 들어가려고 할 때 혈액을 "백업"하게 만듭니다.
확장기 심장 동안 제한된 채우기를위한 또 다른 이름은 "확장기 기능 장애"이며 이것이 생성하는 심장 기능 부전의 종류는 확장기 심장 마비라고합니다.
근본적으로, 제한적인 심근 병증은 상대적으로 드문 경우이지만 확장기 심장 마비의 많은 원인 중 하나입니다.
원인
제한적인 심근 병증을 일으킬 수있는 몇 가지 조건이 있습니다. 어떤 경우에는 특별한 원인을 규명 할 수 없으며,이 경우 제한적 심근 병증은 "특발성"이라고합니다. 그러나 특발성 제한성 심근 병증은 다른 모든 잠재적 원인을 찾은 경우에만 진단해야합니다.
이러한 다른 원인은 다음과 같습니다.
- 아밀로이드증 , 유육종증 , 허러 증후군 , 고셔병 및 지방 침윤과 같은 침윤성 질환 .
- pseuoxanthoma elasticum을 포함하여 유전 적 특성을 가진 여러 가족 성 질환.
- 패브리 병 , 글리코겐 저장 병 및 혈색소 침착증을 포함한 보관 질환
- 경피증 , 호산 증가 증후군 , 심근 섬유증, 유암종 , 전이성 암, 방사선 요법 또는 화학 요법을 포함한 기타 기타 질환.
이러한 모든 원인 질환들이 공통적으로 가지고있는 것은 비정상적인 세포 침투 나 비정상적인 침착과 같은 심장 근육의 정상적인 기능을 방해하는 과정을 생성한다는 것입니다. 이 과정은 심장 근육의 수축을 너무 많이 방해하지는 않지만 심장 근육의 탄력을 감소시켜 심실이 혈액으로 채워지는 것을 제한합니다.
조짐
제한적인 심근 병증으로 사람들이 경험하는 증상은 다른 형태의 심부전으로 발생 하는 증상 과 유사합니다. 증상은 주로 폐의 혼잡, 다른 기관의 혼잡, 운동 중 심장 펌프의 혈액량을 적절하게 증가시키지 못하기 때문에 발생합니다.
결과적으로, 제한적인 심근 병증에서 가장 두드러진 증상은 호흡 곤란 (호흡 곤란), 부종 (발 및 발목 부종), 약점, 피로, 운동 감소 및 심계항진 입니다. 중증의 제한적 심근 병증이 있으면 복부 기관의 혼잡이 생겨 비장 및 비장이 확대되고 복수 (복강 내에서의 체액 축적)가 발생할 수 있습니다.
진단
대부분의 심부전과 마찬가지로 제한적 심근 병증의 진단은 의사가 병력 및 신체 검사를 수행 할 때이 상태가 나타날 수 있다는 가능성에주의를 기울이는 것에 우선적으로 달려 있습니다.
유의 한 제한적인 심근 병증을 가진 사람들은 휴식시 상대적 빈맥 (빠른 심박수)과 목의 정맥 팽창을 가질 수 있습니다. 이러한 신체적 결과는 증상뿐만 아니라 수축성 심낭염 과 비슷한 경향이 있습니다. 실제로 제한적 심근 병증과 구속 성 심낭염을 구별하는 것은 심장 학자가 필연적으로 보드 인증 시험에 직면하는 고전적인 문제입니다. (이 시험은 제한적인 심근 병증이있는 "s3 갤럽"과 수축성 심낭염이있는 "심낭 두드림"과 같은 두 가지 조건에 의해 생성 된 난해한 심장 소리와 관련이 있습니다.)
제한적인 심근 병증의 진단은 확장기 기능 장애와 심실의 제한적인 충만의 증거를 보여주는 심 초음파를 시행 함으로써 확인 될 수 있습니다. 근본 원인이 아밀로이드증과 같은 침윤성 질환 인 경우, 에코 검사는 심실 근육에 비정상적인 침착의 증거를 보여줄 수 있습니다. 심장 MRI 스캔은 진단을 내리는 데 도움이되며 경우에 따라 근본적인 원인을 파악하는 데 도움이 될 수 있습니다. 심장 근육 생검은 또한 침윤성 또는 저장성 질환이있을 때 진단을 내리는 데 매우 유용 할 수 있습니다.
치료
제한적인 심근 병증의 근본 원인이 밝혀지면 그 근본적인 원인을 적극적으로 치료하면 제한적인 심근 병증의 진행을 멈추거나 중지시키는 데 도움이 될 수 있습니다. 불행히도, 제한적인 심근 병증 자체를 직접적으로 뒤집는 특별한 치료법은 없습니다.
제한적인 심근 병증 관리는 증상을 줄이기 위해 폐 울혈과 부종을 조절하는 방향으로 나아갑니다. 이것은 팽창 된 심근 병증으로 인한 심부전에 사용되는 많은 약물을 사용함으로써 성취됩니다.
Lasix (furosemide)와 같은 이뇨제 는 제한적인 심근 병증을 가진 사람들을 치료할 때 가장 확실한 이점을 제공하는 경향이 있습니다. 그러나이 상태의 사람들을 이뇨제로 "너무 건조한"상태로 만들 수있어 확장기 도중 심실 충만을 더 줄일 수 있습니다. 따라서 적어도 매일 체중을 측정하고 주기적으로 혈액 검사를 점검하여 만성 탈수증의 증거를 찾으려면 상태를 면밀히 모니터링해야합니다. 이뇨제의 최적 용량은 시간에 따라 변할 수 있으므로 이러한 경계는 만성적 인 요구 사항입니다.
칼슘 채널 차단제 의 사용은 심장 확장기 기능을 직접적으로 개선하고 심장 박동 사이에 심실을 채우는 데 더 많은 시간을 허용하기 위해 심장 박동을 늦춤으로써 도움이 될 수 있습니다. 비슷한 이유로 베타 차단제 가 또한 도움이 될 수 있습니다.
ACE 억제제 가 제한적인 심근 병증을 앓고있는 일부 사람들에게, 아마도 심장 근육 경직을 감소시킴으로써 유익 할 수 있다는 증거가 있습니다.
심방 세동 이 있으면 심실을 조절할 충분한 시간을 갖도록 심박수를 조절하는 것이 중요합니다. 칼슘 채널 차단제와 베타 차단제를 사용하면 일반적으로 이러한 목표를 달성 할 수 있습니다.
의학 요법이 제한적인 심근 병증의 증상을 조절하지 못하면 심장 이식이 고려되어야하는 선택이 될 수 있습니다.
제한적 심근 병증의 예후는 남성, 70 세 이상의 환자, 예후가 좋지 않은 아밀로이드증 (amyloidosis)과 같은 상태로 인해 심근 병증이있는 사람들에서 더 심하다.
개요
제한적인 심근 병증은 드문 형태의 심부전입니다. 이 상태를 가진 사람은 근본 원인을 찾기 위해 완전한 의학적 치료가 필요하며, 증상을 최소화하고 장기적인 결과를 최적화하기 위해 신중하고 지속적인 의료 관리가 필요합니다.
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