Sarcoidosis는 육체의 거의 모든 기관에서 육아종 과 같은 비정상적인 세포가 덩어리 인 질병입니다. 이 육아종은 나타나는 기관의 정상적인 기능을 방해 할 수있어 현기증 나는 증상과 의학적 문제를 일으킬 수 있습니다. 유육종증의 육아종은 많은 다른 기관에서 발생할 수 있으므로이 상태의 사람들은 폐, 눈, 피부, 신경계, 위장 계통, 내분비선 및 심장과 관련된 증상을 경험할 수 있습니다.
심장 유육종증은 진단하기 어려울 수 있습니다. 비교적 양성 질환 일 수 있지만 때때로 심장 사르코 이드 증은 심부전 이나 갑작스런 사망을 포함하여 심각한 임상 문제를 일으킬 수 있습니다. 이러한 경우에 심장 사르코 이드 증을 진단하고 치료를 시작하는 것이 중요합니다.
Sarcoidosis 란 무엇인가?
연구자들은 육체의 면역계가 일부 미지의 물질 (아마도 흡입 물질)에 비정상적으로 반응하여 육아종이 형성되면 유육종증이 발생한다고 생각합니다. 여성은 남성보다 더 자주 영향을받으며 흑인은 백인보다 유육종증이 발생할 확률이 큽니다. 유육종증에 대한 성향은 가족에서도 발생할 수 있습니다.
유육종증의 증상은 매우 다양합니다. 어떤 사람들은 피로감, 발열 및 체중 감량과 같은 독감과 유사한 증상을 나타냅니다. 기침, 호흡 곤란 또는 천명음과 같은 폐 증상이 우세합니다.
눈 문제에는 발적, 통증, 흐린 시력 및 빛의 감도가 포함될 수 있습니다. 피부 병변에는 통증이있는 발진, 얼굴에 염증, 피부 착색의 변화 및 결절이 포함될 수 있습니다.
이러한 현상이 발생할 수 있습니다. 유육종증을 앓고있는 일부 사람들은 증상이 전혀 나타나지 않으며 다른 이유로 흉부 X 선 검사가 시행되면 우연히 진단됩니다.
심장 폐렴 증이란 무엇입니까?
심장 사르코 이드 증은 유육 육종이 심장에 형성 될 때 발생합니다. 일반적으로 유육종증의 경우와 같이 심장 사르코 이드 증의 증상은 사람마다 매우 다양합니다. 어떤 사람들에게는 심장 사르코 이드 증이 전혀 문제가되지 않습니다. 다른 경우에는 치명적일 수 있습니다.
심장 유육종증의 중증도는 심장에서 육아종이 형성되는 정도에 달려 있으며, 심장에서는 육아종이 나타납니다. 일반적으로 유육종증 환자의 10 % 미만이 평생 동안 심장 관련 증세로 진단됩니다
그러나 부검 연구에서 유육종증 환자의 70 % 이상이 적어도 일부 심장 육아종을 가지고 있음이 밝혀졌습니다. 이것은 대부분의 시간에 심장 사르코 이드 증이 확인 가능한 임상 적 문제를 일으키지 않는다는 것을 암시합니다.
그러나 유육종증이 심장 질환을 유발할 때 이러한 문제는 심각 할 수 있습니다.
심장 사 코이도 증의 징후 및 증상
심장 사르코 이드로 인한 문제는 심장에서 육아종이 나타나는 곳에 달려 있습니다. 심장 유육종증의 가장 흔한 징후는 다음과 같습니다 :
- 심장 블록 . 육아종이 심장의 특수 전도성 조직 내에 형성되면 심각한 서맥을 생성하는 완전한 심장 블록 (심박수의 감속)이 발생할 수 있습니다. ( 심장 전도 시스템에 대해 읽어보십시오. ) 심근 경색의 증상은 심한 가벼움 이나 실신 (일시적인 의식 상실) 또는 갑작스런 사망을 포함 할 수 있습니다.
- 심장 부정맥 . 조기 심실 복합체 (premature ventricular complexes, PVC) 또는 심실 성 빈맥 은 심장 사르코 이드 증 (sarcoidosis)에서 흔합니다. 심방 세동을 포함한 심방 부정맥도 발생할 수 있습니다. 이러한 부정맥은 심장 근육에서 형성되는 육아종의 결과로 발생합니다.
- 갑작스러운 죽음 . 심장 박동이나 심실 성 빈맥 때문에 심장 돌연사 증에 갑작스런 사망이 일반적으로 발생하며이 상태로 인한 사망자의 약 50 %를 차지합니다.
- 심장 마비 . 심장 근육 내의 육아종 형성이 심해지면 심장 사르코 이드 증후군에서 심부전이 발생할 수 있습니다.
- 심낭 성 질환 . 심낭염 이나 심낭 삼출 은 심장 막 주위의 육아종으로 인해 발생할 수 있습니다.
- 심장 판막 질환 . 심장 판막에 영향을주는 육아 종은 승모판 역류 또는 삼첨판 역류를 일으키거나 드물게 대동맥판 역류를 일으킬 수 있습니다.
- 심장 마비 . Sarcoid 육아종은 관상 동맥에 영향을 주어 심장 근육 - 심장 마비의 일부가 사망하게 할 수 있습니다.
- 우측 심장 마비 . 심한 폐 사르코 이드 증은 폐 고혈압 을 유발하여 우측 심부전 으로 이어질 수 있습니다.
심장 폐렴 증의 진단
심장 사르코 이드 증의 진단을 내리는 것은 종종 까다 롭습니다. 가장 확실한 검사는 양성 심장 생검입니다. 그러나 생검은 침습적 인 절차 일뿐만 아니라 (사르코이드 육아종이 무작위로 분포되기 때문에) 심장 사르코 이드가 실제로 존재하더라도 생검은 "정상"으로 되돌아 올 수 있습니다.
이것이 의미하는 바는 전형적으로 심장 사르코 이드 증의 진단은 몇 가지 다른 진단 접근법의 증거를 측량함으로써 이루어진다는 것입니다.
첫째, 의사들은 언제 심장 사르코 이드 증을 찾아야 하는지를 아는 것이 중요합니다. 심장 유육종증을 찾는 것은 유육종증이 다른 기관에 영향을주는 것으로 알려진 사람들에게 중요합니다. 또한 심장 사르코이드 증은 원인 불명의 이유로 심장 막, 심실 성 부정맥 또는 심부전을 유발하는 젊은 사람 (55 세 미만)을 생각해야합니다.
심장 사르코 이드 증이 고려해야 할 진단이라면, 심 초음파를 실시하는 것이 일반적으로 수행 된 첫 번째 비 침습적 검사입니다. 이 테스트는 심장 사르코 이드가있는 경우 중요한 단서를 보여 주며, 일부 경우 심장 근육 내 육아종에서 생성되는 특징적인 반향 신호를 포함합니다.
그러나 심장 MRI 스캔 은 사르코 이드 육아종의 심장 내 증거를 훨씬 더 많이 보여 주며 전형적으로 비 침습적 검사 방법입니다. 심장의 PET 스캔 은 또한 심장 사르코 시드 육아종을 탐지하는데 매우 민감하지만 PET 스캔은 MRI 스캔보다 쉽게 이용할 수 없습니다.
심장 유육종증 진단을위한 황금 표준은 심장 도관 검사 중에 수행 할 수있는 심장 근육의 생검입니다. 그러나, 이미 언급했듯이,이 방법으로 육아종을 발견하는 경우에도, 그것이 존재하는 경우에도 육안 시간의 절반 이하 만 성공적으로 완수 할 수 있습니다.
대부분의 경우, 임상 증상과 증상, 비 침습성 검사 및 침습성 검사의 조합을 기반으로하여 심장 사르코 이드 증의 존재 또는 부재 여부를 결정하는 것은 높은 수준의 확신으로 수행 할 수 있습니다.
심장 석회화는 어떻게 치료됩니까?
심장 사르코 이드 증후군이있는 경우, 유육종증 자체의 진행을 늦추거나 중단시키는 것과이 질환의 가장 심한 심장 질환을 예방하거나 치료하는 것을 모두 목표로합니다.
유육종증 자체 치료
유육종증 자체를 목표로 한 치료는 육아종 형성을 유발하는 면역 반응을 억제하려고 시도합니다. 유육종증에서는 주로 글루코 코르티코이드 (스테로이드) 요법으로 치료가 이루어지며, 대부분 프레드니손 (prednisone) 치료가 일반적입니다. 흔히 높은 용량이 처음에는 처방됩니다 (40-60 mg / 일). 첫 해에이 용량은 점차적으로 10-15 mg / day로 감소되고 적어도 1 ~ 2 년 동안 지속됩니다.
재검토 결과 유육종증이 안정적으로 나타난다면 (즉, 육아종이 육체의 어느 곳에서도 형성되지 않고 유육종증으로 인한 증상이 호전되지 않음) 결국 스테로이드 치료를 중단 할 수 있습니다.
스테로이드 요법에 반응하지 않는 사람들에게는 클로로퀸, 사이클로스포린 또는 메토트렉세이트 같은 다른 면역 억제제가 필요할 수 있습니다.
유육종증의 심장 증상 치료
심장 유육종증의 가장 두려운 결과는 심장 박동이나 심실 성 빈맥에 의한 갑작스런 사망입니다. 영구 심박동기 는 심장 사르코이드 증이있는 사람에게는 심전도 에서 심박동 이 나타나는 징후가 보이는 사람에게 이식해야합니다.
심실 성 부정맥으로 인한 급사를 방지하기 위해 이식 형 제세동 기 (ICD)를 사용할 수 있습니다. 전문 사회에서는 심장 사르코이드 병 환자에게 ICD를 투여해야하는 명확한 지침을 개발할 수 없었습니다. 그러나 대부분의 전문가들은 유육종증이있는 사람들에게 좌심실 구혈률을 현저하게 감소 시키거나 지속 된 심실 성 빈맥 또는 심실 세동의 에피소드에서 살아남은 사람들에게 권장합니다.
또한 전기 생리학 연구를 수행하면 심장 사르코 이드가있는 사람이 심실 성 부정맥으로 인한 급사의 위험이 특히 높으므로 ICD가 필요한 사람을 결정하는 데 도움이 될 수 있습니다.
심장 사르코 이드 증으로 인한 판막 심장 질환이있는 경우, 수술은 심장 판막 문제가있는 다른 환자에게 적용되는 동일한 기준을 사용하여 고려해야합니다.
심부전이 발생하면 심장 사르코 이드를 앓고있는 사람은이 상태의 사람에게 사용되는 심장 마비에 대해 동일한 공격적 치료를 받아야합니다. 심부전증이 심해져 더 이상 의학 요법에 반응하지 않는 경우, 유육종증을 앓고있는 사람들은 심부전증을 가진 사람에게 심장 이식술에 대해 동일한 배려를 받아야합니다. 실제로, 심장 이식 이후의 결과는 다른 근본 원인에 대한 이식 환자에게보고 된 결과보다 우수합니다.
한 단어
일반적으로 유육종증의 경우와 같이 심장에 영향을 미치는 유육종증은 완전히 양성에서 치명적인 증상이 나타날 수 있습니다. 심장 유육종증을 의심할만한 이유가있는 경우, 진단을 내리고 배제하는 데 필요한 검사를하는 것이 중요합니다. 심장 유육종증이있는 사람의 경우, 초기 및 공격적 치료 (유육종증 자체 및 심장 증상 모두)이 결과를 크게 향상시킬 수 있습니다.
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